Mi lipid anyagcsere zavar?

A bontás az emésztett anyag egyik alapvető funkciókat a szervezetben. Mivel a lipidek ( zsírok is ismert ) az egyik a szükséges vegyületek metabolikus rendellenességek széles körű következményei lehetnek. A lipidek

lipidek olyan , mint a nagy tárolók az energia. Folyamatosan tárolják , vagy bontásban attól függően, mire van szüksége a szervezetnek . A lipidek is nyújtanak sejt strukturális támogatást és elősegíti a sejtek közötti kommunikációt .
Enzimek

lipidek , mint minden elfogyasztott anyagok feldolgozása enzimek , melyek a fehérjék , amelyek megkönnyítik a kémiai reakciók . Mivel az enzimek előállított DNS-kód , sok a betegségek genetikai , és képtelen az enzimek megfelelő lebontják lipidek felhalmozódását eredményezi a nagy lipid molekulák okoznak kárt a szervezetben .

Gaucher- kór Matton

Gaucher- kór egy örökletes hiba egy olyan enzim , amely feldolgozza a zsíros anyag glükocerebrozid . Zsíros anyag gyűlik fel a lép, a máj , a csontvelő és a vesére, ami duzzanat, sérülések vagy megsemmisítése szövet .
Tay - Sachs betegség

Tay - Sachs kór egy genetikai rendellenesség egy olyan enzim , amely lebontja zsírsav termékek úgynevezett " gangliozidok " amelyek felhalmozódnak idegsejtek és az agy .
egyéb betegségek

Niemann -Pick betegség egy lipid tárolási betegség okozhat neurológiai vagy fejlődési problémák súlyosságától függően . Fabry -kór okoz glikolipidek termékek zsír- anyagcsere , hogy felhalmozódnak a szervezetben , ami oda vezethet , hogy látási zavarok , égő fájdalom a végtagokban , vagy a szív-vagy veseelégtelenséget .
Treatment

Sok lipid-rendellenességek ritkák , de ők is inkább , hogy semmibe vegyék a kezelés és az idő előtti halál. Bizonyos betegségek, mint a bizonyos típusú Gaucher -kór , hihetetlenül drága enzimpótló terápia vagy gyógyszerek pozitív eredményt.