Egészség és a Betegség
háromféle ALS . Sporadikus ALS , a legjellemzőbb , megnyilvánulhat bármely személy . Familiáris ALS , ami genetikailag öröklődik , kevésbé gyakori . Guamanian ALS egy nagyon speciális esetben az ALS volt burjánzó Guam az 1950-es években .
Motor idegsejtek lehetővé teszik az agy , hogy ellenőrizzék a mozgását izmok keresztül az idegrendszer . ALS okozza ezeket a neuronok elfajult és meghal , így megakadályozza az agy jeleket elérje az izmok . Miatt csökkent mozgás , az izmok elsorvadnak.
Hiánya neurális kommunikáció nemcsak befolyásolja mozgását, a karok és a lábak , hanem az egyik, a légzés és más önkéntes izommozgások . ALS nem befolyásolja az izmok, hogy ellenőrizzék akaratlan mozgások, mint például a szívverés és az emésztést. Szintén nem befolyásolja a szervezet érzékek , és nem is gyakran befolyásolja szem izmait , a húgyhólyag vagy bélvérzés .
Okoz
familiáris ALS eredményeket jelenléte öröklött domináns gén ALS . Ellenkező esetben , egy látszólag egészséges ember tud fejlődni sporadikus ALS bármikor .
Az adott okot ALS ismeretlen. Vannak azonban olyan elméletek. Egy kis százaléka az esetek , ismeretes, hogy az ALS okozta mutáció a SOD1 gén, amely egy olyan enzimet termel , amely arra szolgál , mint egy antioxidáns , hogy semlegesíti a szabad gyököket, hogy veszélyes normális sejtek termelnek . Nem ismert, hogy a mutáció eredményezi , a motoros neuron károsodás, de ez a mutáció számlák egy - ötöde familiáris ALS esetben. Az egyik elmélet azt sugallja, hogy a gén mutáció eredménye egy építmény a szabad gyököket.
Van is egy felhalmozódása a neurotranszmitter glutamát a gerincvelői folyadékban az ALS betegeknek. Bár ismert, hogy a gyakori expozíció nagy mennyiségű glutamát vezet Neuron halál, nem ismert, hogy miért ez bekövetkezik építmény sem, hogy ez vezet a ALS .
Vannak más , kevésbé megalapozott elméletek az oka az ALS , is, mint például antitestek támadják a motoros neuronok vagy érintkezés mérgező anyagokat.
tünetek
Gyakran kezdeti tünetek a ALS csak kisebb , és menj figyelmen kívül hagyja , amíg a betegség előrehaladtával . A korai tünetek közé tartozik az izomgyengeség , nyelési vagy légzési nehézséget , rángatózás és görcsök a végtagokban , nehéz beszéd , és a légszomj . Sok ilyen tünetek gyakori a más betegségek , így ALS hírhedten nehéz diagnosztizálni . A helyzetet tovább bonyolítja , különböző tüneteket megnyilvánulhat a különböző emberek .
Leggyakrabban , a betegnek az izomgyengeség , gyakran befolyásolja a mindennapi tevékenységek , mint például emelés és a mozgás. Ez a hiányosság terjed , amíg bénulás lép fel.
Effects
ALS nem befolyásolja a beteg elme , de problémákat okozhat , mint a depresszió és a nehézség a memória és a döntések meghozatalában .
Mivel a szervezet egyre inkább elveszti a képességét, hogy ellenőrizzék az izmok , a beteg hamar elveszti a képességét, hogy lélegezni , ha a rekeszizom és a mellkas falán izmok elvesznek. A betegek akkor szükség további berendezést lélegezni .
A legtöbb ALS beteg hal meg légzési elégtelenség . Az átlagos várható élettartam a beteg ALS között van kettő és öt évvel a diagnózis után . Azonban néhány beteg élt öt éven túl .
Kezelések
Bár nincs gyógymód az ALS , néhány beteg tűnhet, hogy riluzol , az első FDA által engedélyezett gyógyszer kezelés ALS . Riluzol csökken glutamát felszabadulást az idegrendszerben , és meghosszabbítja a beteg életét a hónap. A tudósok jelenleg felé nézve őssejtek és a génterápia potenciális kezelések ALS .
Egyébként a legtöbb ellátás ALS javítására összpontosít a beteg életminőségét . A munka a különböző szakemberek , mint például a terapeuták , orvosok és táplálkozási szakértők , a beteg próbálja elérni egy elfogadható szintű kényelmet és mobilitást. Gyógyszeres kezelés csökkentheti a hatását ALS annak tekintetében, hogy görcsök, fáradtság, alvászavar és egyéb problémák. Fény testmozgás segíthet a betegeknek tartani néhány mobilitást , és folyamatosan dolgozik az izmok és az egészségügyi ellenőrzést.