Mi az a polycythemia vera?

A Polycythemia vera (PV) egy mieloproliferatív daganat, a rák egy fajtája, amely a csontvelőben kezdődik. A vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék fokozott termelése jellemzi. Ez számos tünethez vezethet, beleértve a fáradtságot, gyengeséget, légszomjat, fejfájást és látászavarokat. A PV krónikus állapot, de kezeléssel kezelhető.

A PV pontos oka nem ismert, de feltételezik, hogy a JAK2 gén mutációja okozza. Ez a mutáció a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék túltermeléséhez vezet. A PV gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél, és jellemzően 60 év felettieknél fordul elő.

A PV tünetei az állapot súlyosságától függően változhatnak. Néhány ember csak enyhe tüneteket tapasztalhat, míg másoknak súlyosabb tünetei lehetnek. A PV gyakori tünetei a következők:

* Fáradtság

* Gyengeség

* Légszomj

* Fejfájás

* Látászavarok

* Szédülés

* Könnyedség

* Mellkasi fájdalom

* Hasi fájdalom

* Hányinger

* Hányás

* Hasmenés

* Fogyás

A PV számos szövődményhez is vezethet, beleértve:

* Vérrögök

* Stroke

* Szívroham

* Veseelégtelenség

* Májelégtelenség

* Lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás)

* májmegnagyobbodás (hepatomegalia)

* Gyomorfekély

* Peptikus fekélyek

* Bőrfekélyek

A PV-t egy vérvizsgálattal diagnosztizálják, amely a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék szintjét méri. A diagnózis megerősítésére csontvelő-biopszia is elvégezhető.

A PV krónikus állapot, de kezeléssel kezelhető. A kezelési lehetőségek a következők:

* Flebotómia (vérzés)

* Hidroxi-karbamid

* Interferon

* Ruxolitinib

* Anagrelid

A kezelés célja a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számának csökkentése a vérben, valamint a szövődmények megelőzése.