Ha mindkét szülő a Tay-Sachs gén hordozója, akkor mindkét szülő 50%-os eséllyel továbbadja a gént gyermekének. Ha mindkét szülő továbbadja a gént, a gyermek Tay-Sachs-kórban szenved. Ha csak az egyik szülő adja tovább a gént, a gyermek a gén hordozója lesz, de nem lesz Tay-Sachs-kórja.
A Tay-Sachs-kór a leggyakoribb az askenázi zsidó származású embereknél. Azonban bármilyen fajhoz vagy etnikumhoz tartozó embereknél előfordulhat.