sarlósejtes vérszegénység öröklődik , és jelen van a születéskor . A tünetek lehetnek enyhék vagy súlyosak , és lehet, hogy nem jelenik meg, amíg négy hónapos korban . Sápadtság, hideg végtagok , légszomj hiánya a hemoglobin és az oxigén a tüdőbe , szédülés , láz és fejfájás tüneteit . Generalizált fájdalom kíséri " sarlósejtes krízis " , és szükség lehet kórházi . Pain jelenhetnek meg hirtelen. Egyesek tapasztal állandó fájdalom, tarkított súlyos epizódok , amelyek elpusztítják az életminőséget .
Effects
sarlósejtes vérszegénység tönkreteheti a szervek, a test . Fájdalom és duzzanat a lábujjak, a láb és a boka lehet az egyik első jele a sarlósejtes vérszegénység. Blokkolt vérerek is okozhat fájdalmat a kezében . Kardos sejtek képesek gátolni a vér áramlását a más szervekben, beleértve a lépet , a tüdő , agy , a szem és az ereket, hogy a kínálat a szív és a tüdő . Fertőzés és tüdőgyulladás possible.Eye károsodás , fogyatékosság vérzéses vagy ischaemiás stroke-ban ( az oxigénhiány következtében az agy) , a bővítés , a lép és a pulmonális artériás hipertónia ( megnövekedett nyomás a tüdőben) is lehetséges hatásai a sarlósejtes vérszegénység. Leg fekélyek is előfordulhat szegény vér áramlását a bőr . Veseelégtelenség alakulhat ki . Vörösvérsejt pusztulás , hogy a kibocsátások túl sok bilirubin a véráramba vezethet epekő és epehólyag támadások, hányinger és hasi fájdalom.
Okoz
sarlósejtes vérszegénység öröklődik - jön mindkét szülőtől . Lehet, hogy rendelkezik a sarlósejtes jelleg azt jelenti , hogy nem lesz a betegség , de a genetikai áthárításának lehetőségét a gén a gyerekek .
Diagnózis
A törvény szerint , újszülöttek az Egyesült Államokban automatikusan átvizsgáljuk, a sarlósejtes vérszegénység. Ha a teszt pozitív, akkor megismétlődik a megerősítést . A nyomon követés fontos , és meg kell tenni az első két hónappal a szülés után . A vérvizsgálat is felfedi a jelenlétét a sarlósejtes jelleg . A korai diagnózis fontos eredményeket. Genetikai vizsgálatok a magzatvíz meg tudja mondani , ha a baba lesz a sarlósejtes vérszegénység , és el lehet végezni a születés előtt , az első három hónapban a terhesség .
Treatment
egyének sarlósejtes vérszegénység megtapasztalhatja komplikációk esetén dehidráció fordul elő . Során sarlósejtes krízis , amikor a fájdalom lesz az akut kórházi ellátás lehet szükség. Intravénás folyadékok adagoljuk . Over the counter fájdalomcsillapítót , mint a Tylenol és az ibuprofen csökkentheti a sarlósejtes fájdalom. Súlyos fájdalom szükség narkotikus fájdalom medication.Bone csontvelő-transzplantáció óta használják, mint a kezelés gyermekek súlyos sarlósejtes anemia.Hydroxyurea olyan gyógyszert használnak , amely megakadályozza a sarlósejtes krízis . Tanulmányok ígéretesek , de a hosszú távú hatások még nem ismertek , és a gyógyszeres kezelés is súlyos mellékhatásai . Szoros monitorozása szedő betegek hydoxyurea sarlósejtes vérszegénység fontos. Vérátömlesztésre lehet szükség, ha a bővítés a lép vagy fertőzés van jelen a sarlósejtes anemia.Newer gyógyszeres kezelésére használják a sarlósejtes vérszegénység közé tartozik a nitrogén-monoxid , hogy erek nyugodt és javítja a vér áramlását , vajsav emelni hemoglobinszint és decitidine hogy is felvet hemoglobinszint . A megfelelő folyadékpótlás , egészséges táplálkozás , marad a meleg , gyakorlása és jól alszik segíthet a kezelés és a menedzsment a sarlósejtes vérszegénység .