Körülbelül Beta Thalassemia Betegség

Beta thalassaemia , más néven erythroblastos vérszegénység vagy a mediterrán anémia , örökletes vérképzőszervi betegség, csoportjába tartozik a vér betegségek nevezett thalassaemiák . Talasszémiák jellemzi egyenlőtlenség a termelés a hemoglobin , ami a fehérje, amely megkönnyíti az átviteli az oxigén és a szén -dioxid , bár vörös vérsejtek. Beta thalassaemia a leggyakoribb típus thalassaemia és a leggyakrabban fordul elő az emberek a Délkelet-Ázsiában , Afrikában és a Földközi-tengeren. A becslések szerint 2 millió ember az USA-ban szenved valamilyen thalassaemia . Definition

Sok különböző típusú thalassaemia , attól függően, hogy a hibát okoznak a hemoglobin . A hemoglobin- fehérje alkotja két mindegyikének az alfa-és a béta- lánc. Béta- thalassaemia akkor jelentkezik, amikor a béta -globin láncok vagy nem megfelelően előállított , vagy egyáltalán nem. Az a személy szenved béta thalassaemia , amikor örököl egy disszidált béta- globin lánc mindkét szülőtől .
Típusok

Kétféle béta thalassaemia : nagyobb és kisebb . Béta- thalassaemia minor akkor jelentkezik, ha csak az egyik van a béta láncok disszidált. Ez azt eredményezi, alacsony hemoglobin termelését a vérben. Ez ugyanaz a hatása van a szervezetben , mint az enyhe vérszegénység vashiány ; bár a vas szintje a vérben normálisnak tűnnek . Thalassaemia jelentős , más néven Cooley -féle anémia , akkor fordul elő , amikor mindkét béta- láncokat disszidált , amely nem eredményezi a hemoglobin termelését . Beta thalassaemia majorban egy súlyos, életveszélyes állapotban van.
Tünetek

A tünetek a béta- thalassaemia nem azonnal nyilvánvaló csecsemők születéskor . A vérszegény tünetek súlyosbodnak hat hónap után. A fő tünet a béta- thalassaemia legfontosabb az, hogy befolyásolja a normális növekedéshez csecsemők . Ők is válhat ingerlékeny és nehezen etetés. Egyéb tünetek a béta thalassaemia következők: láz , fejfájás, fáradtság , hasmenés, bélrendszeri problémák , sápadtság , légszomj, sárgaság és a megnagyobbodott lép . A csecsemők, ez is okozhat deformitások a koponya miatt növekedésben .
Treatment

Beta thalassaemia minor nem igényel kezelést , de a vaspótló lehet venni ha a vashiány súlyossá válik . A fő kezelési módszer a béta- thalassaemia majorban rendszeres vérátömlesztést . A mellékhatása vérátömlesztés felesleges vasat a vérben, amely károsíthatja a májat és a szívet. Átesett betegek vérátömlesztés is kell átesniük terápia, amely eltávolítja a felesleges mennyiségű vas a vérből. A kiegészítő folsav általában adott , hogy ellenőrizzék a szintet a vas.
Szövődményei

A betegség okozhat súlyos vérszegénység, ami a szívelégtelenség és a fertőzés a máj . Az emberek , akiknek szükségük van egy megnagyobbodott lép ki szintén egy fertőzés veszélye . Emelkedett a vas miatt vérátömlesztés okozhat egyéb feltételek , mint például a hepatitis és epehólyag .