A diéta Fehérje emberek PKU

Fenilketonúria ( PKU) egy genetikai rendellenesség aminosav anyagcsere, specifikusan magában metabolikus feldolgozását az aminosav fenil-alanin . Miatt , hogy vagy egy szenvedő , hiány vagy teljes hiánya az enzim fenilalanin hidroxiláz - átalakítani , amely egyébként a fenilalanin - tirozin étrendi fenilalanin feleslegben felhalmozódik a szövetekben , ami a mély kárt a szervezetben , különösen az idegrendszerre. A kritikus szempont kezelése PKU szigorú betartása alacsony fenilalanin tartalmú diétát . Fehérjetartalmú ételek és PKU

Annak érdekében, hogy az alacsony vér fenilalanin , akkor feltétlenül el kell kerülni minden élelmiszerek, amelyek magas fehérje , mivel ezek eleve nagy mennyiségű a vétkes aminosav. Tej és egyéb tejtermékek , hús, hal , csirke, tojás , bab és dió kell mind teljesen megszűnt . Természetesen vannak más források fenilalanin , mint a borsó , a csokoládé , tészta, kenyér , bizonyos gyümölcsök és zöldségek , valamint az aszpartám mesterséges édesítőszer , csak hogy néhányat említsünk . Rendkívül fontos, hogy szorosan együttműködik az orvos és a dietetikus , hogy meghatározza a biztonságos határérték a fenilalanin- bevitel , és megtanulják , hogy pontosan mely élelmiszerek megengedett, és milyen napi mennyiségben .
Diet

Mivel számos diétának , egyének PKU nem tudják megszerezni a megfelelő táplálkozás az élelmiszer. PKU nem változtatja tápanyag-és energia- követelményeket; ezek továbbra is ugyanaz, mint az egészséges egyének. Annak érdekében, hogy a táplálkozási igények , kifejezetten orvosi élelmiszerek alkotják a túlnyomó részét a diéta . Ezek a képletek az egész szerelvényt kínál az L -aminosavak , kivéve a fenil-alanin, amely teljes egészében hiányzik. Formula /egészségügyi élelmiszer elsődleges fehérjeforrás azok számára, akik a PKU . Egyes fajták is tartalmazhatnak , mint a szénhidrátok és zsírok, valamint egy sor , a vitaminok és ásványi anyagok. Attól függően, hogy a tápanyag a választott formula , akkor kell egészíteni további select ételek teljesíteni a napi igényeket.

Ahogy külső forrásokat fenilalanin emeli a vér , fehérje- vagy energia hiány megteheti is , mivel eredő szöveti katabolizmust és az azt követő kiadás a fenilalanin . Ezért fontos, hogy fenntartsák következetes képlet bevitel és az energiaegyensúlyt.

Fenilalanin mindig szükséges aminosav és meg kell adni mennyiségben elegendő a normális növekedés és fejlődés, vagy karbantartás esetén a felnőttek esetében . Annak érdekében, hogy a táplálkozási requiremnts és ellenőrizni a vér fenilalanin koncentráció gondos élelmiszer- nyilvántartási és a gyakori vérvizsgálatra van szükség. A Medical Research Council , a National Institutes of Health létre a cél tartományban a vér fenilalanin 2 és 6 mg /dl vagy 120-360 umol /l
Low- fehérje Food Products

számos alacsony fehérjetartalmú élelmiszerek kifejezetten egyének PKU állnak rendelkezésre. Ezek közé tartozik az alacsony fehérjetartalmú tészták , kenyerek , sütemények , tojás -helyettesítő , a gabonafélék és a desszert keverékek . Több internetes honlapon ilyen termékeket, beleértve dietspec.com , med - diet.com , energiák g.com , shshna.com és cambrookfoods.com .