A BSE-t okozó prion tudományos neve Bovine spongiform encephalopathia prionfehérje (PrP Sc ). Ez a normál prionfehérje (PrP C ) egy változata ), amely minden emlősben megtalálható. Amikor a PrP C fehérje rosszul hajtódik be a PrP Sc ba formájában fertőzővé válik, és BSE-t okozhat szarvasmarhákban és más állatokban.
A BSE-t először 1986-ban azonosították szarvasmarháknál az Egyesült Királyságban. Azóta a világ több mint 30 országában jelentették, de a legtöbb eset Európában. A BSE súlyos betegség, mert jelentős gazdasági veszteségeket okozhat a szarvasmarhaiparnak, és kockázatot jelenthet az emberi egészségre.