Egészség és a Betegség
A Marfan-szindróma elsődleges életveszélyes szövődménye az aorta szövődményei, különösen az aorta disszekciója. Az aorta disszekciója akkor következik be, amikor az aorta belső rétegében szakadás keletkezik, amely a fő artéria, amely a szívből a test többi részébe szállítja a vért. A Marfan-szindrómában szenvedő egyének legyengült az aortaszövete a genetikai hiba miatt, amely befolyásolja a fibrillin termelődését, amely fehérje erősíti a kötőszövetet. Ez a gyengeség hajlamosabbá teszi őket az aorta disszekciójára, amely végzetes lehet, ha nem kezelik azonnal.
Az aorta disszekció kockázata az életkorral növekszik, és ez a vezető halálok a Marfan-szindrómás betegeknél. Az aorta korai felismerése és szoros monitorozása, valamint olyan megelőző intézkedések, mint a gyógyszeres kezelés és a rendszeres megfigyelés, segíthet csökkenteni az aorta disszekció kockázatát és javítani a várható élettartamot. E beavatkozások ellenére azonban a Marfan-szindrómás betegek legyengült aortaszövete még mindig nagyobb kockázatot jelent a szövődmények és a potenciális életveszélyes események számára.