Egészség és a Betegség
A hemoglobin a vörösvértestekben található fehérje, amely oxigént szállít a tüdőből a test többi részébe. Négy fehérjeláncból áll, amelyek mindegyike vasatomot tartalmaz. A vasatomok az oxigénmolekulákhoz kötődnek, lehetővé téve a hemoglobinnak, hogy átjusson a véráramba.
A hemoglobin termelése a csontvelőben kezdődik. Itt az őssejtek vörösvérsejtekké fejlődnek. Ahogy a vörösvérsejtek érnek, elkezdenek hemoglobint termelni. A hemoglobin szintézis folyamata összetett és több lépést igényel.
1. lépés:A globinláncok szintézise
A hemoglobinszintézis első lépése a globinláncok szintézise. A globinláncok a hemoglobin fehérje összetevői. Ezek aminosavakból állnak, amelyek a fehérjék építőkövei.
A globinláncok szintézise a DNS átírásával kezdődik. A DNS az a genetikai anyag, amely tartalmazza a fehérjék előállítására vonatkozó utasításokat. A DNS transzkripciója hírvivő RNS-t (mRNS) termel, amely a genetikai kódot a DNS-ből a riboszómákba viszi.
A riboszómák kisméretű organellumok, amelyek a fehérjeszintézisért felelősek. Beolvassák a genetikai kódot az mRNS-ben, és az aminosavakat globinláncokká állítják össze.
2. lépés:A hem szintézise
A hemoglobinszintézis második lépése a hem szintézise. A hem a hemoglobin nem fehérje összetevője. Egy vasatomból áll, amely egy porfirin gyűrűhöz kapcsolódik.
A hem szintézise a szukcinil-CoA termelésével kezdődik. A szukcinil-CoA egy molekula, amely a citromsavciklusban keletkezik, amely kémiai reakciók sorozata, amelyek energiát termelnek a sejt számára.
A szukcinil-CoA ezután glicinné és szukcináttá alakul. A glicin egy aminosav, a szukcinát pedig a citromsavciklusban használt molekula.
Ezután a glicint és a szukcinátot egyesítve δ-aminolevulinsav (ALA) keletkezik. Az ALA az első molekula a hem szintézisében.
Az ALA ezután porfobilinogénné (PBG) alakul. A PBG négy pirrolgyűrűt tartalmazó molekula. A pirrolgyűrűk olyan szerves vegyületek, amelyek számos biológiai molekulában megtalálhatók, beleértve a hemet is.
A PBG ezután uroporfirinogén III-vá alakul. Az uroporfirinogén III egy olyan molekula, amely hat pirrolgyűrűt tartalmaz.
Az uroporfirinogén III ezután koproporfirinogén III-vá alakul. A koproporfirinogén III egy molekula, amely négy pirrolgyűrűt tartalmaz.
A koproporfirinogén III ezután protoporfirin IX-gé alakul. A protoporfirin IX egy molekula, amely négy pirrolgyűrűt és egy vasatomot tartalmaz.
A protoporfirin IX ezután hemmé alakul. A hem a hem szintézis út végterméke.
3. lépés:A hemoglobin összeállítása
A hemoglobin szintézis harmadik lépése a hemoglobin összeállítása. A hemoglobin egy tetramer fehérje, ami azt jelenti, hogy négy alegységből áll. Mindegyik alegység egy globinláncból és egy hemcsoportból áll.
A hemoglobin összeállítása két globinlánc hemcsoporthoz való kötésével kezdődik. Ez egy dimert képez, amely egy molekula, amely két alegységből áll.
A dimer ezután két további globinlánchoz kötődik, és tetramert képez. Ez a hemoglobin szintézis végterméke.
A hemoglobin szintézis szabályozása
A hemoglobin szintézisét számos tényező szabályozza, beleértve az oxigénszintet, az eritropoetint és a vasszintet.
Oxigénszint:Ha alacsony az oxigénszint, a szervezet több eritropoetint termel, amely egy olyan hormon, amely serkenti a vörösvértestek termelését. Az eritropoetin fokozza a globinláncok és a hem termelését is.
Vasszint:A vas nélkülözhetetlen ásványi anyag a hemoglobin szintéziséhez. Ha alacsony a vasszint, a szervezet kevesebb hemoglobint termel.
A hemoglobinszintézis zavarai
Számos olyan rendellenesség van, amely befolyásolhatja a hemoglobin szintézisét. Ezek a rendellenességek vérszegénységhez vezethetnek, amely olyan állapot, amelyben a