A PBC egy ritka betegség, amely körülbelül 1000 emberből 1-et érint az Egyesült Államokban. Nőknél gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál, és jellemzően 30 és 60 éves kor között fordul elő.
A PBC pontos oka nem ismert, de feltételezik, hogy ez egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a szervezet immunrendszere tévedésből megtámadja saját szöveteit, jelen esetben az epevezetékeket.
A PBC-re nincs gyógymód, de a kezelés lassíthatja a betegség progresszióját és megelőzheti a szövődményeket. A kezelés magában foglalhatja a gyulladáscsökkentő gyógyszereket, az ursodeoxychol-savat (epesav, amely segíthet megvédeni a májsejteket) és az életmódbeli változtatásokat, például az alkohol elkerülését és az egészséges testsúly fenntartását.
Súlyos PBC esetén májátültetésre lehet szükség.
A PBC súlyos betegség, de megfelelő kezeléssel kezelhető. A legtöbb PBC-s ember képes hosszú, teljes életet élni.