Körülbelül a Kék emberek Kentuky

A visszavonult kék emberek a Kentucky egy öröklődő betegség úgynevezett methemoglobinemia amely abban nyilvánul meg, a kék bőr . A National Institutes of Health jelentés nincs adat , hogy hány embert érint a methemoglobinemia , de a leghíresebb előfordulása a kék emberek a Kentucky és a Lurgan család Írország . A Fugates

szerint író, Cathy Trost , aki sokat írt a témában , a kék emberek a Kentucky valójában tagja a Fugate család található, Hazard , Kentucky . Az 1800-as években , Martin Fugate telepedett le a területet , és annak ellenére, hogy a kék , feleségül vette a Smith család . Minden valószínűség ellenére , a Smiths történetesen fuvarozók methemoglobinemia , amely lehetővé tette a betegség tovább kell adni rá a gyerekek. A család maradt a térségben, és továbbra is termelni kék gyermekek az utolsó dokumentált eset pletykák, hogy történt a 1970-es években .
Dr. Cawein

The Blue emberek Kentucky először diagnosztizáltak methemoglobinemia az 1960-as években Dr. Madison Cawein , neves hematológus . Folklór fenntartotta a Fugates kék volt köszönhető , hogy a szívbetegség vagy tüdőbetegségben szenved . Azonban Dr. Cawein vizsgálata megállapította leszármazottai Martin Fugate , hogy jó egészségnek örvend , ami miatt őt a gyanúsított egy örökletes formája methmoglobinemia . Ő feltérképezte a családfát , megjegyezve, ami ősei voltak kék bőr , és felhívta a vér több családtag elemzésre. Dr. Cawein később kiadott egy könyvet a kék emberek a Kentucky az Archives of Internal Medicine .
Diagnózis

diagnózisa a Kék emberek Kentucky támaszkodott a munka a Dr. Scott , aki tanult az eszkimók a methmoglobinemia Alaszkában. Dr. Scott kutatási , számolt be a 1960 kiadása a "Journal of Clinical Investigation , " izolált pontos hatásmechanizmusát methmoglobinemia , egy hiányzó enzim vörös vérsejtek. Az a tény, ez az alapvető enzim , az úgynevezett diaforáz , lehetővé tette a deoxygenated összetevői a vörös vérsejtek , hogy felhalmozódnak a szervezetben , így ez egy kis kéket .
Treatment

A kezelés a methmoglobenemia egyszerű, és van egy ironikus csavar. Dr. Cawein felírt kék festéket nevű metilén- kék , ami a szervezet , hogy kompenzálja a hiányzó diaforáz . Csak egy pár tablettát egy nap, a kék emberek Kentucky tudták gyógyítani a methmoglobinemia . A kezelés csak átmeneti , mint a metilénkék választódik ki a vizelettel , így a napi gyógyszeres fenntartásához szükséges a normál bőr tónusát .
Tünetei és okai

Methmoglobinemia , abban az esetben, a Fugates , genetikai igénylő recesszív géneket mindkét szülő ahhoz, hogy a betegség , hogy nyilvánvaló az utódok . Methmoglobinemia is szerzett , mint a kémiai expozíció eredményei , antibiotikumok és érzéstelenítők . Eltekintve a bőr fordult kék , a tünetek közé tartozik a légszomj , fáradtság , szédülés és ájulás . Több szélsőséges esetben okozhat szívritmus-zavart , görcsök , kóma és halál. Azonban a Kék emberek Kentucky éltek hosszú, egészséges életet nem rossz hatások állapotuk .