Egészség és a Betegség
Szórványos CAA a betegség leggyakoribb formája, és olyan embereknél fordul elő, akiknek a családjában nem szerepel az állapot. Úgy gondolják, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza.
Örökletes CAA a betegség ritka formája, amelyet bizonyos gének mutációi okoznak. Ezek a mutációk a szülőkről a gyerekekre öröklődnek. Az örökletes CAA általában súlyosabb, mint a szórványos CAA, és fiatalabb korban tünetekhez vezethet.
Az örökletes CAA-t okozó leggyakoribb génmutáció a NOTCH3 mutáció. Ez a mutáció az örökletes CAA-ban szenvedők körülbelül 50%-ában található meg. Egyéb génmutációk, amelyek örökletes CAA-t okozhatnak, többek között a COL4A1 , COL4A2 és TREM2 mutációk.