A CF-ben szenvedők halálozásának leggyakoribb oka a légzési elégtelenség, amely akkor fordul elő, amikor a tüdő már nem képes megfelelően működni. Ezt a tüdőben felhalmozódó nyálka okozhatja, amely elzárhatja a légutakat és megnehezítheti a légzést. Egyéb szövődmények, amelyek a CF-ben szenvedők halálához vezethetnek, a következők:
* Szívbetegség: A CF károsíthatja a szívizmot, ami szívelégtelenséghez vezethet.
* Májbetegség: A CF károsíthatja a májat is, ami májelégtelenséghez vezethet.
* Vesebetegség: A CF károsíthatja a vesét is, ami veseelégtelenséghez vezethet.
* Fertőzés: A CF-ben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakulnak ki fertőzések, amelyek életveszélyesek lehetnek.
A CF-ben szenvedők várható élettartama jelentősen javult az elmúlt néhány évtizedben a kezelés fejlődésének köszönhetően. A CF azonban továbbra is súlyos állapot, és nincs gyógymód.