Az elsődleges immunhiány kezelése a betegség típusától függ, de általában antibiotikumokat, immunglobulinpótló terápiát, hematopoietikus őssejt-transzplantációt, génterápiát, enzimpótló terápiát vagy az immunrendszert erősítő gyógyszereket alkalmaznak. Az elsődleges immunhiányos betegségek egy része gyógyítható, míg mások élethosszig tartó kezelést igényelnek.
