Hogyan kezelik a Wilson-kórt?

A Wilson-kór, egy genetikai állapot, amely a réz szervezetben való felhalmozódásához vezet, elsősorban a májat és az agyat érinti. Kezelése számos gyógyszeres kezelést és terápiát foglal magában, amelyek célja a rézszint csökkentése, a további szervkárosodások megelőzése és a tünetek kezelése. Íme a Wilson-kór fő kezelési módjai:

1. Gyógyszerek:

- Kelátképző szerek: Ezek a gyógyszerek a szervezetben a rézhez kötődnek, és segítenek eltávolítani a vizelettel. A Wilson-kórban használt általános kelátképző szerek a következők:

- Penicillamin (Cuprimine)

- Trientine (Syprine)

- Tetratiomolibdát (tiomolibdát)

2. Cink-kiegészítés:

- A cink esszenciális ásványi anyag, csökkenti a réz felszívódását a bélből, és elősegíti annak kiürülését a szervezetből.

- Cink-acetát vagy -szulfát felírható a réz bélből történő felszívódásának csökkentésére.

3. Étrend módosítás:

- A rézszegény diéta döntő fontosságú a Wilson-kór kezelésében.

- Korlátozni kell a magas réztartalmú élelmiszereket, mint a máj, a kagyló, a diófélék, a magvak és a kakaótermékek.

- A dietetikusok útmutatást adhatnak a kiegyensúlyozott és réztartalmú étrend kialakításához.

4. Májátültetés:

- Azokban az esetekben, amikor a Wilson-kór súlyos májkárosodást okozott, mérlegelhető a májátültetés.

- A májtranszplantáció a sérült májat egészségesre cseréli, lehetővé téve a normál májműködés helyreállítását és a felesleges réz eltávolítását.

5. Általános támogató ellátás:

- A májfunkció, a rézszint és más kapcsolódó paraméterek rendszeres monitorozása és tesztelése elengedhetetlen a betegség progressziójának és a kezelésre adott válasznak a nyomon követéséhez.

- Szükség esetén a tünetek, például a fájdalom, hányinger vagy neurológiai problémák kezelésére gyógyszereket írhatnak fel.

- A pszichológiai és érzelmi támogatás fontos lehet az állapot krónikus jellege és a mindennapi életre gyakorolt ​​hatása miatt.

Kulcsfontosságú, hogy a Wilson-kórban szenvedő egyének szorosan kövessék kezelési terveiket, az egészségügyi csapatuk ajánlása szerint. A gyógyszeres kezelés ütemezésének betartása, a rendszeres monitorozás és az életmód megváltoztatása elengedhetetlen a hatékony kezeléshez és a hosszú távú szövődmények megelőzéséhez.