Mi az a Coats-kór?

Coats-kór (CD) Régi nevén is ismert exudatív retinitis vagy retina telangiectasia váladékokkal (RTOE) egy ritka idiopátiás retina vaszkuláris betegség, amely rendellenes érrendszerrel jár, ami retinaleváláshoz és látásvesztéshez vezethet. Szinte kizárólag fiatal férfiakat érint, és jellemzően 10 éves koruk előtt diagnosztizálják, ritka kivételekkel a késői serdülőkorban.

Kórélettan

A CD a retina elsődleges vasoproliferációs rendellenessége, amely szivárgást és váladékokat okoz. A CD-nek két szakasza van:egy preproliferatív és egy exudatív szakasz. Általában mindkét stádium előfordul, de egyes esetekben csak az exudatív szakasz alakulhat ki.

* Preproliferatív szakasz

- Retina telangiectasia

- Vénás torlódás

- Mikroaneurizmák

- Intraretinális és szubretinális váladékok

- Retina ödéma

* Exudatív szakasz

- Kiterjedt szubretinális váladék

- Subretinalis fibrózis

- Retina és optikai lemez leválás

Klinikai bemutatás

Klasszikusan a CD egyoldali látásvesztés fiatal férfiaknál (átlagosan 6 év). A betegek gyakran panaszkodnak látásromlásról, metamorfózisról vagy leukocoriáról.

- Perifériás váladékok amelyek a hátsó pólusból erednek, és a belső retinarétegek áttörésein át a szubretinális térbe nyúlnak, ahol a lipidekkel teli hisztiociták felszívják a sárga-fehér váladékot.

- Telangiektatikus erek Változóan tágult és kanyargós retina venulák, amelyek néha véreznek, és hozzájárulnak a folyadék kiválasztásához és a lipid lerakódásához, ami exudatív retinaleválást eredményez.

- Retinaleválás a CD leggyakoribb és legfontosabb funkciója. A retina leválás előrehaladtával a retina törések a makulát is érintő rhegmatogén leváláshoz vezethetnek.

- Loptikai lemez ödéma is jelen lehet

Diagnosztika

Elsősorban a klinikai megjelenésen alapul. Az optikai koherencia tomográfia (OCT) hasznos lehet a diagnózis felállításában és a kezelés sikerének nyomon követésében. A fluoreszcein angiográfia általában nem szükséges a diagnózishoz. Lehetséges, hogy jobban felismeri a mögöttes retina telangiectasiat, de nem ad hasznosabb információt, mint az OCT a kezelési döntések meghozatalához.

Differenciáldiagnózis

A CD differenciáldiagnózisa magában foglalja az exudatív retinaleválás egyéb okait is, beleértve:

Retinoblasztóma

Toxocariasis

Családi exudatív vitreoretinopátia

Perzisztens hiperplasztikus elsődleges üvegtest

Incontinentia pigmenti

Idiopátiás uveitis

Kezelés

A CD korai felismerése elengedhetetlen a mélyreható látásvesztés megelőzéséhez. A CD kezelési lehetőségei közé tartozik a lézer, az anti-VEGF injekció, a fotodinamikus terápia és a krioterápia.

- Lézeres fotokoaguláció a kezelés alappillére, jellemzően argon- vagy diódalézer, amely megszünteti az érrendszeri rendellenességeket és a retina szakadásait, csökkentve a tapadást és a leválás kockázatát. Szoros megfigyelés szükséges, mivel a lézer hatása hónapokig nem jelentkezik. Egyes betegeknek további lézeres kezelésekre lehet szükségük. Javasoljuk a macula-kímélő stratégiákat, amelyek megpróbálják megőrizni a központi látást.

- Anti-VEGF terápia , mint például a bevacizumab (Avastin), alkalmazható a VEGF által kiváltott neovaszkularizáció és az érpermeabilitás gátlására, ami csökkenti a szubretinális folyadékot és javítja a látásélességet.

- Krioterápia elsősorban a makulát érintő retinaleválások kezelésére használják.

- Fotokoaguláció kisebb szerepe van a CD kezelésében, mint a krioterápiának.

- Scleralis kihajlás nagy retinaszakadások vagy makulát érintő leválások esetén javasolt.

- Vitrectomia jellemzően olyan esetekre van fenntartva, amelyek nem reagáltak más kezelésekre, vagy ha súlyos szövődmények vannak jelen, például proliferatív vitreoretinopátia (PVR).

Prognózis

Gyors diagnózissal és megfelelő kezeléssel a látás nagy része megőrizhető. Ha azonban a betegséget nem ismerik fel vagy kezelik korán, kiterjedt retinaleválás és látásvesztés léphet fel. Összességében a Coats-kór vizuális prognózisa leginkább a diagnózis időszerűségétől, valamint a szubretinális váladék és a retina leválás mértékétől függ.