Sarlósejtes vérszegénység Children

sarlósejtes vérszegénység egyik feltétele , hogy az elsődleges sújtja az afrikai származású . Vannak eltérések a jelen állapot, ami szintén befolyásolja azokat a mediterrán , az ázsiai és a latin-amerikai származású . Ez egy olyan állapot, amelyben a vörösvértestek , kedvezőtlen körülmények között , összeomlik és vált félhold vagy sarló alakú . Ez a változás a formában vezet súlyosbodása tünetek és az esetleges kialakuló súlyos szövődmények. A sarlósejtes vérszegénység vagy sarlósejtes betegség , általában diagnosztizálják gyermekkorban igényel az élethosszig tartó kezelése. A Centers for Disease Control and Prevention ( CDC) , több mint 100.000 amerikai ezt a feltételt . Jellemzők

1910-ben , Dr. James B. Herrick volt az első orvos , hogy a dokumentum a jellemzői a vörösvérsejtek beteg sarlósejtes vérszegénység . Ez volt 38 évvel később, 1948-ban , hogy meghatároztuk , hogy a sarlósejtképződés a vörös vérsejtek hemoglobin okozták , amelyek egy fehérje rendellenesség. A hemoglobin fehérje szerkezete a vörös vérsejtek , hogy hordozza az oxigénmolekulák . A sarlósejtes vérszegénység, bizonyos feltételek mellett , a fehérje rendellenesség hatására a vörös vérsejtek az alakját változtatni fel a hemoglobint , hogy akár az oxigénmolekulák . Ez egy örökletes állapotban van; mindkét szülő hordozó a sarlósejtes gén ahhoz, hogy egy gyermek örökli azt. A CDC jelentése van a becslések szerint 2 millió amerikai, akik hordozói a sarlósejtes gén .
Diagnózis

Olyan esetekben, amikor nagy a kockázata a sarlósejtes vérszegénység , diagnózis lehet a születés előtt elkezdődik a magzatvíz és a chorion biopszia . Ellenkező esetben , a diagnózis lehet meghatározni egy egyszerű vérvizsgálat a születéskor. Szerint a March of Dimes , minden állam tette vizsgálata sarlósejtes vérszegénység standard újszülött teszt. A diagnosztikai vérvizsgálat nevezik hemoglobin elektroforézis . Ha az első vizsgálat visszatérés pozitív , a második vizsgálatot kell végezni a megerősítést célokra.
Tünetek

sarlósejtes vérszegénység jelenthet enyhe vagy súlyos tünetek . Nem lehet megjósolni a súlyosságát. A fémjelzi tünet a fájdalom , amely kapcsolatban van a sarló alakú sejtek elzáródást okozó erekben az egész testben. A fájdalom szindróma tarthat néhány órán vagy néhány hét , és rendkívül súlyos mértékű. Duzzanat a kéz és a láb egy gyakori jelenség a gyermekek sarlósejtes vérszegénység és az is kapcsolódik a vérerek elzáródása által megváltozott vörös vérsejtek. Vörös vérsejtek amelyek váltak sarló alakú törékenyek és meghalni gyorsabban , mint a normális vörös vérsejtek , és így nincs elég keringő vörös vérsejtek , hogy átadja a test oxigénnel. Vérszegénység csökkenése a keringő vörösvérsejtek ; sápadtság , fáradtság és a légszomj a vérszegénység tüneteit .
szövődmények

Sok súlyos szövődmények kapcsolódó érelzáródás által sarló alakú vörösvértestek , beleértve a vakságot , a bővítés , a lép és a stroke. Azok a sarlósejtes vérszegénység is fokozottan veszélyeztetettek a fertőzések miatt kapcsolódó lép diszfunkció . Az akut mellkasi szindróma társult tüdő állapot, amelyben akár fertőzés, vagy elzáródott erek okozhat mellkasi fájdalmat és tüdőgyulladás -szerű tünetek . Ezek a szövődmények különösen életveszélyes a gyermekeket, ha a megfelelő kezelés nem kérik azonnal.
Treatment

kezelése sarlósejtes vérszegénység inkább összpontosítani az akut fellángolása tüneteket. Vérátömlesztés közös része sarlósejtes vérszegénység kezelése. Transzfúziót növeljék a számát normális, keringő vörös vérsejtek és ennek eredményeként , növeli az oxigén mennyiségét a vérben molekulák . Az enyhe fájdalom lehet kezelni over the counter fájdalomcsillapítók. Olyan esetekben azonban, súlyos fájdalom , intravénás folyadékok és erősebb fájdalomcsillapítók is szükség lehet. Hidroxiurea egy rákellenes gyógyszer használt sarlósejtes menedzsment úgy tűnik, hogy csökkenti a gyakoriságát akut mellkasi szindróma és a fájdalom epizódok. A napi antibiotikus kezelés gyakran kezdődött gyermekek 5 éves korig annak érdekében, hogy csökkentsék a kockázatot potenciálisan életveszélyes fertőzések . Néhány sarlósejtes vérszegénység beteg átesett őssejt transzplantáció . Szerint a March of Dimes , 85 százaléka a transzplantáció betegek úgy vélték, hogy gyógyítható a sarlósejtes vérszegénység . Kevés őssejt miatt végzett korlátozott számú donorok , akik jó genetikai mérkőzés .
Prognózis

prognózisa gyermekek sarlósejtes vérszegénység egykor nagyon komor. Körülbelül 25 évvel ezelőtt , az élettartama körülbelül 20 év. A továbbfejlesztett kezelés és a folyamatos kutatás , sok személyek sarlósejtes vérszegénység , akik közelednek középkorú. A CDC jelentések jelenlegi várható élettartam között 42 és 48 év . Ez jelentős javulás a viszonylag rövid idő alatt.