talasszémiák egy csoportja örökletes vér rendellenességek , amelyekben az oxigénszállító komponens a vér , a hemoglobin olyan rendellenességek , amelyek következtében az pusztulása vörös vérsejtek.
típusai
Hemoglobin áll két fehérje , az alfa globin és béta globin . Thalassaemia akkor jelentkezik, ha az egyik a négy gén alfa- globin , vagy az egyik vagy mindkét gén a béta -globin , hiányoznak vagy mutáns . Így thalassaemia besorolásra kerül vagy alfa- thalassaemia vagy béta- thalassaemia .
Előfordulása
Alpha thalassemia jobban elterjedt az emberek az afrikai származású , és azokat a Közel-Keleten , Dél-Ázsiában és Kínában . Beta thalassaemia a legelterjedtebb az emberek a mediterrán származású .
Tünetek
Háromféle béta- thalassaemia . A tünetek enyhék vérszegénység thalassaemia minor és közepesen súlyos vérszegénység és más egészségügyi problémák, mint a megnagyobbodott lép és csont deformitások a thalassaemia intermedia . Thalassaemia majorban eredmények életveszélyes vérszegénység amely megköveteli az élethosszig tartó vérátömlesztés .
Treatment
súlyosságától függően , thalassaemia betegein vörösvérsejt- transzfúzió minden két-három hétig is adott folsav . A betegek is szükség kelátképző terápia , hogy távolítsa el az építmény a vas a szervezetben .