Miben található az Eosinophil Granuloma Complex

Az eozinofil granuloma komplex (EGC) a ritka csontbetegségek csoportja, amelyet granulomák képződése jellemez, amelyek gyulladásos sejtek gyűjteményei. Ezek a granulomák a test bármely csontjában előfordulhatnak, de leggyakrabban a koponyát, a hosszú csontokat és a bordákat érintik.

Az EGC három típusba sorolható:

- Az eozinofil granuloma (EG) az EGC leggyakoribb típusa. Általában gyermekeknél és serdülőknél fordul elő.

- A Hand-Schüller-Christian betegség (HSC) az EGC egy súlyosabb formája, amely több csontot és szervet érint. Gyermekeknél és serdülőknél is gyakoribb.

- A Letterer-Siwe-kór (LSD) az EGC legsúlyosabb formája. Ez egy gyorsan progresszív betegség, amely számos csontot, szervet és bőrt érinthet. Az LSD leggyakrabban csecsemőknél és kisgyermekeknél fordul elő.

Az EGC oka ismeretlen, de feltételezhető, hogy az immunrendszeri rendellenességhez kapcsolódik. Az EGC gyakran társul más allergiás állapotokhoz, például asztmához és szénanáthához.

Az EGC tünetei a betegség típusától és az érintett csontoktól függően változhatnak. A gyakori tünetek a következők:

- Csontfájdalom

- Duzzanat és érzékenység

- Korlátozott mozgástartomány

- Bőrelváltozások

- Láz

- Fogyás

- Fáradtság

Az EGC-t a tünetek, a fizikális vizsgálat és a képalkotó vizsgálatok kombinációja alapján diagnosztizálják. A diagnózis megerősítéséhez szükség lehet az érintett csont biopsziájára.

Az EGC kezelése általában olyan gyógyszereket foglal magában, amelyek csökkentik a gyulladást és a fájdalmat. Egyes esetekben műtétre lehet szükség a granulomák eltávolításához. A sugárterápia az EGC kezelésére is alkalmazható.

Az EGC prognózisa a betegség típusától és a csontok érintettségének mértékétől függ. A legtöbb EG-s és HSC-s gyermeknek jó a prognózisa, míg az LSD-ben szenvedő gyermekeknek sokkal óvatosabb a prognózisa.