Hurler -szindróma Sebészet Vissza

Hurler -szindróma , más néven Az MPS I , egy ritka, genetikai betegség, amely megakadályozza, hogy a test összeomlanak cukrokat. Az így felhalmozódó molekuláris cukorláncolatok kárt okozhat a sok szerveket. A tünetek az enyhétől a súlyos , és általában gyermekkorban kezdődnek . Néhány ezek a tünetek révén segíthető vissza a műtét; azonban a hatása Hurler szindróma nagyban növeli a kockázatot a művelet közben . Okai Back Surgery

MPS gyakran befolyásolja a kialakulását és növekedését a csontok . Rosszul alakult csigolyák a nyak vezethet életveszélyes sérüléseket a gerincvelő . Fusion műtét köti össze a csontokat tartani őket elcsúszását tovább a helyén . Műtét is szükséges, hogy felszabadítsuk beszorult idegek vagy ideggyököket okozta rendellenes fejlődése . Műtét nélkül , idegek válhat tömörített , ami idegkárosodás , bénulás vagy halál .
Altatás kockázatok

Hurler szindrómát okozhat külön problémát aneszteziológus a műtét során. Ha a rendellenességek, mint például a szűk orrjáratok vagy megnagyobbodott mandulák , orrpolip , az ajkak és a nyelv létezik, a beteg légúti korlátozott lesz . Mivel a pihentető jellegét az általános anesztézia és a kapcsolódó gyógyszerek is okozhatnak légúti korlátozás , a beteg nagy a kockázata , amiért a légutakat veszélyezteti a műtét során. A tünetek is megnehezíti , hogy megtekinthesse a gége . Extra szövet veszi körül , és a bizonytalanság a gerinc lehetetlenné teheti , hogy helyezze a beteget a legjobb helyzetben látni .
Egyéb kockázatok

miatt a vastagabb bőr és ízületi merevség , megszerzésének IV vonal vészhelyzetben nehéz lehet . Eltorzult tüskék korlátozhatja , és veszélyeztetik a tüdőt. A hatása Hurler szindróma is okozhat problémát a szív , idegek , az izmok , a csontok és a gerincvelő műtét során . Meggyengült csontok , hogy fellendülés nehéz. Több mint egy műtét gyakran szükséges.
Kockázatok csökkentése

ütemezése a műtét egy nagy kórházban magasan képzett és tapasztalt személyzet. Válasszon egy altatóorvos , aki már jelentős tapasztalata Hurler szindrómás betegeknél . Ha ez megállapítható, hogy a műtét veszélyeztetheti a beteg légúti , az altatóorvos is javasoljuk a laryngeális maszk helyett endotracheális tubus hagyományosan használt . Egy alvó tanulmány segíthet felmérni az összeget a légúti korlátozás a műtét előtt zajlik . X - sugarak és a légzésfunkciós vizsgálatok is meghatározni a konkrét kockázatokat minden betegnél .
Prognózis

Esettanulmány idézett Spine Journal dokumentált sikeres sebészeti beavatkozást a 59 éves Hurler szindróma a betegek 2003-ban. műtét után a beteg szignifikáns fellendülés . Egy nagyobb tanulmány 2005-ben számolt be a brit gerincferdülés Társaság volt vegyes eredményeket . Dr. Colin E. Bruce , az ortopéd sebész, aki elkészítette a jelentés arra a következtetésre jut , hogy ha szükség van a műtét nem életveszélyes , a műtét lehet célravezető.