Egészség és a Betegség
sphaerocytosisban olyan vérképzőszervi betegség , amely jellemzi a termelés kóros alakú vörös vérsejtek. Rendszeres vörösvérsejteket alakú, mint egy belső cső a fajta, bár ezek homorú , üreges helyett , a központban. Amikor egy személy sphaerocytosisban , a membrán , amely magában foglalja a vörös vérsejtek hibás , így a sejteket, hogy gömb alakú , hanem ívelt be sejteket ezzel a forma szokatlanul törékeny, de még mindig képesek működőképes belül a keringési rendszer . Ez csak akkor , amikor elérik a lépben , hogy a problémák kezdenek fejlődni. A lépben nem ismeri fel a hibás vörös vérsejtek és ezért elpusztítja azokat. Ez az eljárás csökkenti a rendelkezésre álló vörös vérellátás a szervezetben, és képes számos kellemetlen tünetek, mint a fáradtság, az epekő , sárgaság , ritmuszavar, megnagyobbodott szív és szívelégtelenség .
Genetics
Örökletes spherocytosis genetikai . Ez azt jelenti, hogy át utódok szüleiktől . Okozta a recesszív gén , sok szülő nem is tudja, hogy az általuk a hiba , amíg a gyerekek fejlesztésére a betegség . Az örökletes formája ez a rendellenesség abban különbözik, hogy a hiány a spektrin . Spektrin egyike a központi fehérjék találhatók a belső a membrán egy vörös vérsejt . Fő feladata, hogy építsenek és tartsanak fenn az alak a sejt citoszkeleton . Nélkül elegendő mennyiségű spektrin , az alakja a sejt eltorzul ami spherocytosis . Örökletes spherocytosis a leggyakoribb formája a hemolitikus anémia található populációk észak-európai származású , de megtalálható bizonyos mértékig az összes etnikai csoport .
Environment
sphaerocytosisban nem mindig öröklődik . Bizonyos körülmények között az a személy, aki született normális vörösvértest kezdenek gyártani abnormális is. Például, az emberek , akik bizonyos maláriaellenes gyógyszerek hosszabb ideig, vagy akik tudatlanul lenyelve naftalin lehet, hogy a gyártás gömb alakú vörös vérsejtek, mint eredményeként a kitettség toxinok . Olyan helyzetekben , mint ezek , spherocytosis alakul szerzett betegség.
Énekel és tünetek
személy spherocytosis mutathat méltó sárgás szemét, és dolgozzon ki egy sárga bőr tónusát. Azt is megjeleníteni egy egészségtelen sápadtság vagy halvány színe és egy általános hiánya pigment a nyálkahártyák vagy a területeken, ahol nagyon vékony a bőr , például az ajkak . Továbbá, míg nem lesz észrevehető, hogy az átlagos személy, egy egészségügyi szakember általában tudja , hogy jelenlétének kimutatására megnagyobbodott lépben. A betegség fokozatosan alakulnak ki , vagy hirtelen és tünetek terjedhet kifejezést az enyhe kritikus .
Outlook
A kezelés adott egy spherocytosis beteg függ a súlyossága a tüneteket. A legtöbb esetben a betegség sikeresen lehet kezelni, és szabályozható. Enyhe esetekben nincs szükség további kezelésre túl gyakori ellenőrzés. Súlyos esetben el kell távolítania a lép és a lehetséges vörösvérsejt- transzfúzió . Azonban, ha a lépet eltávolították , sok beteg visszatér a normális egészségi állapota . A kóros sejtek még forgalomban egész rendszer, de a komplikációk által létrehozott lép támadó közülük már megoldódott.