Típusai Hyperbilirubinemia

Hyperbilirubinemia is ismertebb nevén sárgaság . Sárgaság egy olyan állapot jellemzi sárga árnyalatúvá teszi a bőrt, és a sclera ( fehér része, a szem) . Ez okozta növekedése a bilirubin , amely egy narancssárga - sárga festékanyag a májban termelődik , és megállapította, az epében . Két fő típusa a hiperbilirubinémiát , mindegyik által okozott különböző betegségek . Bilirubin Termelés

bilirubin terméket a metabolizmusát hemoglobin vagy a vörös vérsejtek. Vörös vérsejtek túlélni egy átlagosan 120 nap; Ezért , a vér folyamatosan megújul minden nap. Vörösvérsejtek lebomlanak , általában a lépben, a három különálló lépésben. Először is, a hemoglobin degradálódik a globulin frakciót és a hem . Másodszor , a hem oxigenáz ( egy enzim, amely segíti az átadása oxigén) alakítja a hem biliverdin . Harmadszor, a -reduktáz ( egy enzim, amely katalizálja egy redukciós reakció ) átalakítja biliverdin bilirubinná .
Konjugálatlan Hyperbilirubinemia

konjugálatlan bilirubin , más néven " szabad" a bilirubin, a lipid (zsír ) oldható hulladék terméket , hogy az eredmények a fenti reakcióban. Mivel a bilirubin a salakanyag meg kell kiválasztódik a szervezetből. Ehhez meg kell válnia vízoldható. A konjugált bilirubin tulajdonít albumin ( fehérje bőségesen megtalálható a vérben ) utazni a májba, ahol reagál egy enzim ( glukuronil transzferáz ) lesz a vízben oldódó , konjugált bilirubin . Konjugált hiperbilirubinémia az a feltétele , hogy az eredmények a magas szintű ez a konjugált formája bilirubin a vérben .
Feltételek bevonása konjugált Hyperbilirubinemia

konjugált hyperbilirubinaemia lehet által okozott több tényező. Meg lehet okozta megnövekedett termelés bilirubinszint eredményeként gyorsított lebontása vörös vérsejtek. Azt is meg lehet okozta csökkenése , ami a konjugáció eredményeként egy hiánya vagy csökkenése okoz glükuronil transferase.Conditions konjugálatlan hyperbilirubinaemia közé túlzott hemolízis , Gilbert- szindróma ( egy enyhe metabolikus rendellenesség), Crigler - Najjar- szindróma ( veleszületett rendellenesség jelölt részben vagy teljes hiánya a glukuronil transzferáz és rendszerint halálos kimenetelű ) és újszülöttkori sárgaság . Sok baba , különösen a született koraszülött , szenved sárgaság . Ez általában eredményeként egy éretlen máj, nem hatékonyan konjugáló a bilirubin .
Konjugált Hyperbilirubinemia

konjugált bilirubin , most vízben oldódó , áthalad az epevezeték , hogy a belek epesavak . A baktériumok a belekben konvertálni a bilirubin urobilinogens amelyek ürül a szervezetből a székletben és a vizeletben . Konjugált hiperbilirubinémia magas szintű konjugált bilirubin és általában okozta hatékonyság , a kiválasztás folyamatát .
Feltételek bevonása konjugált Hyperbilirubinemia

konjugált hyperbilirubinaemia annak az eredménye, a hiba a kiválasztás , vagy magában a májban vagy után a májban. Hepatocelluláris -betegség, a máj betegségei , beleértve a cirrhosis és a hepatitis , azt eredményezheti, konjugált hyperbilirubinaemia . Drugs is befolyásolhatja a kiválasztás bilirubin a májban , így antibiotikumok, szteroidok , orális fogamzásgátlók és a barbiturátok . Elzáródása az epevezeték , valószínűleg az epekő , azt is eredményezi, konjugált hyperbilirubinaemia . Minden akadály általában igényel műtéti beavatkozást , hogy javítsa ki .