Bilirubin , AKA hematoidin , a sárgás mellékterméke hem katabolizmus , a normális élettani bontásban a vas a hemoglobin a vörösvérsejtek . Ez általában látható, mint a sárgaság vagy a sárga elszíneződés bizonyos típusú zúzódásokat. Bilirubinuria , amikor abnormális mennyiségű bilirubin megtalálható a kiválasztott vizelet , ha általában kiválasztódik az epével. Magasabb összegek általában jelzik a betegség jelenlétét . Egyszer észlelt , az orvosok tudják a fő bűnös , bár vannak eltérések ezt a normát .
Ismert oka
hepatocellularis betegség elsődleges ismert oka a bilirubinuria . Ez a feltétel határozza meg kóros réz építmény a májban. Végül , a réz nyomai vannak elosztva az egész testben, sok kárt okoz , különösen, ha az agy által kapott . A kiegészítő réz hatással van az érzékeny agyi szöveteket , és gyakran ellenőrizhetetlen izomremegés , demencia vagy látszólagos beszéd hiányosságokat. Cirrohsis a máj közös , ha a réz eléri a májat .
Dubin -Johnson szindróma
Ritkán ugyan, de ez a genetikailag öröklött betegség gátolja a bilirubin kiválasztás epe , és ezáltal a kóros mennyiségben találtak a vizeletben. Tünetileg hasonló hepatocellularis betegség , DJ-k a betegek nincsenek komplikációk , eltérően diagnosztizáltak az előbbi, bár a megsárgult sárgaság bőr árnyalat valószínűleg egy életre . A hat rontja a sok beteg a túlzott alkoholfogyasztás , a terhesség vagy a rendszeres használata a fogamzásgátló tabletták . Amíg a feltétel nem végzetes , betegeket tájékoztatni kell keresni figyelmet az esetben, ha a sárgaság rontja .
Rotor szindróma
Azonos Dubin -Johnson -szindróma , és csak a ritka , rotor is egy öröklött állapot , amely azt is eredményezi, a krónikus és visszafordíthatatlan sárgaság . Az egyetlen megkülönböztethető jellemzője a két betegség között az a tény, hogy a rotor -kórban szenvedő betegeknél nincs elszíneződés a májban pigment as DJS betegek , és az a tény , hogy annak ellenére , hogy ugyanazokat a tüneteket , az összeg a kiválasztódik bilirubin a vizeletben lényegesen kevesebb.
Prognózis
Mivel nincsenek súlyos egészségügyi kockázatok vagy DJS vagy Rotor szindróma, csaknem minden beteg él normális élettartamot . Ugyanez nem mondható el a hepatocelluláris betegség. Miatt a negatív következmények a réz az agy , demenciában szenvedő betegek gyakran nem áll helyre , mint azok , akiknél a gyakran halálos cirrhotikus károkat. Ha a korai diagnózis , és az alatt az orvos szoros felügyelete , a betegek módosíthatja a diétát , hogy jelentősen csökkenti a réz fogyasztott , és be kell tartaniuk a recept a penicillamin és más különböző gyógyszerek hatékonyan megkötik a szabad - roaming réz együtt .