Mi az a thrombocytopathia?

A thrombocytopathia a kóros vérlemezke-funkcióval jellemezhető rendellenességek csoportjára utal, amely a véralvadás károsodásához és a vérzés kockázatának növekedéséhez vezethet. A vérlemezkék kicsi, sejtszerű töredékek, amelyek döntő szerepet játszanak a vérzéscsillapítás folyamatában, amely a szervezet természetes válasza a vérzés megállítására.

Thrombocytopathiában a vérlemezkék normális számban jelen lehetnek, de nem működnek megfelelően. Ennek oka lehet a vérlemezke membrán hibája, a vérlemezkefehérjék rendellenességei vagy a vérlemezkéken belüli jelátviteli útvonalak károsodása. Ennek eredményeként a vérlemezkék nehezen tapadhatnak az érfalhoz, stabil vérrögöket képezhetnek, vagy nem tudnak megfelelően reagálni a sérülés helyén jelentkező kémiai jelekre.

A thrombocytopathiának számos típusa van, amelyek mindegyikének megvan a maga sajátos oka és jellemzői:

1. Glanzmann Thrombasthenia:Ez egy ritka örökletes rendellenesség, amelyet a IIb és IIIa vérlemezke glikoproteineket kódoló gének mutációi okoznak. Ezek a glikoproteinek nélkülözhetetlenek a vérlemezkék aggregációjához, vagyis ahhoz a folyamathoz, amelynek során a vérlemezkék összetapadnak és vérrögöt képeznek.

2. Bernard-Soulier-szindróma:Egy másik ritka örökletes rendellenesség, a Bernard-Soulier-szindróma, amelyet óriás vérlemezkék jellemeznek, amelyeknek a felszínén csökkent a glikoprotein Ib-IX komplex száma. Ez a komplex döntő szerepet játszik a vérlemezkék adhéziójában a sérült érfalhoz.

3. von Willebrand-kór:A von Willebrand-kór egy gyakori öröklött vérzési rendellenesség, amelyet a von Willebrand-faktor hiányosságai vagy rendellenességei okoznak. Ez a fehérje segít a vérlemezkéknek a sérült érfalhoz tapadni.

4. Gyógyszer által kiváltott thrombocytopathia:Bizonyos gyógyszerek, mint például az aszpirin, a klopidogrél és a nem szteroid gyulladásgátló szerek (NSAID-ok), megzavarhatják a vérlemezkék működését és thrombocytopathiát okozhatnak.

5. Myeloproliferatív rendellenességek:A thrombocytopathia mieloproliferatív rendellenességek esetén is előfordulhat, egy olyan állapotcsoportban, amelyet a csontvelőben a vérsejtek túltermelése jellemez.

A thrombocytopathia tünetei közé tartozhat a könnyű zúzódás, hosszan tartó vérzés vágásokból vagy sérülésekből, erős menstruációs vérzés, orrvérzés, valamint a gyomor-bélrendszeri vagy húgyúti vérzés. A thrombocytopathia kezelése a kiváltó októl függ, és magában foglalhatja a vérlemezke-funkciót javító gyógyszereket, a véralvadási faktorok pótlására szolgáló vérátömlesztést vagy a vérzés szabályozására irányuló sebészeti beavatkozásokat.