Egészség és a Betegség
- Szintézisét körülbelül a terhesség hat hetében kezdi meg, és a születésig továbbra is a hemoglobin domináns formája, amikor is fokozatosan felváltja a felnőttkori hemoglobin (HbA).
Struktúra:
- A HbF egy tetramer, amely két alfa-globin láncból (α2) és két gamma-globin láncból (γ2) áll.
- Ez különbözik a felnőtt hemoglobintól (HbA), amely két alfa-globin láncból és két béta-globin láncból (α2β2) áll.
Funkció:
- A HbF a HbA-hoz képest nagyobb affinitással rendelkezik az oxigénhez, ami lehetővé teszi az oxigén hatékony szállítását a méhlepényből a magzatba az anyaméhben.
- A HbF megnövekedett oxigénaffinitása a gamma-globin láncok jelenlétének tulajdonítható, amelyek nagyobb affinitást mutatnak az oxigénhez, mint a béta-globin láncok.
Klinikai jelentősége:
- Egyes egyéneknél a megnövekedett HbF szint a születés után is fennmaradhat, ez az állapot a magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája (HPFH) néven ismert.
- A HPFH általában jóindulatú, de néha összefüggésbe hozható bizonyos vérbetegségekkel szembeni fokozott fogékonysággal.
Orvosi felhasználás:
- A HbF-nek terápiás alkalmazása van bizonyos egészségügyi állapotokban, beleértve a sarlósejtes vérszegénységet és a béta-talaszémiát.
- Ezekben a rendellenességekben a rendellenes szerkezetű hemoglobin (sarlósejtes vérszegénységben HbS és béta-talaszémia esetén csökkent β-globin termelés) vörösvértest-rendellenességeket okoz, és olyan szövődményekhez vezethet, mint a vérszegénység, fájdalomkrízis és szervkárosodás.
- A szervezet HbF-fel való ellátása segíthet enyhíteni néhány szövődményt, és javítani az általános egészségi állapotot az ilyen rendellenességekben szenvedő egyéneknél.