Mi az oka a Lou Gehrig -kór?

Lou Gehrig-kór egy általánosan elfogadott neve a betegség, az úgynevezett amiotrófiás laterális szklerózis ( ALS) . ALS egy gyógyíthatatlan , progresszív agyi betegség . A beteg szenved ALS kezdi tapasztalni lassú halálát idegsejtek az agyban és a gerincvelőben . Ezek az idegsejtek , az úgynevezett motoros idegsejtek segítik az agyat, hogy mozgásának ellenőrzésére és az izmok . Amikor az idegsejtek elpusztulnak , az agy végül elveszti a képességét, hogy ellenőrizzék az izmok mozgását . Így, ahogy a betegség előrehalad , a betegek végül is teljesen megbénult. Végül , az agy nem tudja ellenőrizni az akaratlan izommozgások a szervezetnek szüksége van az élet, és a beteg meghal . Jelenleg nincs ismert gyógymód az ALS , és az okok a betegség továbbra is megfoghatatlan . Kockázati tényezők

Körülbelül 5600 embert diagnosztizálnak ALS minden évben az Egyesült Államokban , és akár 30.000 amerikaiak becslések szerint jelenleg a betegség . 93%-a diagnosztizált betegek kaukázusi ALS vannak . Hatvan százaléka a férfi ; ALS 20 %-kal több gyakoribb a férfiak , majd a nők. A legtöbb beteg a 40 és 70 , amikor elkezdenek fejleszteni ALS , a medián életkor a diagnózis 55 .
Genetikai okok

csak egy nagyon kis százaléka ALS esetek okozta genetika . Úgy becsülik , hogy csak 10 %-a diagnosztizált betegek szoros családi kórtörténetében ALS . Ezeket a betegeket nevezik, amelyek FALS vagy familiáris ALS .
Egyéb okok

nem genetikai okai ALS nem egyértelmű , bár a kutatások folyamatban hogy megpróbálja felfedezni életmód vagy egyéb tényezők, amelyek hozzájárulnak az ALS . Szerint John Hopkins kutatási központ , több mint 10-ből 9 esetben nincs egyértelmű oka annak, hogy a betegnél ALS . A betegek hiányzik genetikai történetét , valamint a közös életmódbeli tényezők ( beleértve a helyét a lakóhely , a táplálkozás és az életmóddal .) Így az orvosok ebben az időben nem tudnak spekulálni , hogy bármely okai ALS más, mint a ritka genetikai esetben.
Sypmtoms

Tünetek ALS gyakran nem veszik figyelembe a a korai szakaszában a betegség , így az ALS gyakran nem diagnosztizálják , amíg a betegség előrehaladtával . Tünetek , amelyek kap egyre rosszabb , lehetnek izomgyengeség ( különösen a karok, lábak , kezek vagy száj) akaratlan mozgások (beleértve izomrángás és görcsök ), beszéd- és légzési vagy nyelési nehézségek .
genetikai vizsgálatok

Bár a genetikai vizsgálatok jelenleg korlátozott , lehetséges, hogy részt genetikai vizsgálatok annak megállapítására, hogy egy szállító egy genetikai hiba okozhat ALS . Változása egy adott gén , az úgynevezett SOD1 gén azonosították mintegy 20%-a családok ALS .