Mi az a sarlósejtes vérszegénység ?

Sarlósejtes vérszegénység egy krónikus , örökletes vérképzőszervi betegség túlnyomórészt előforduló emberek az afrikai származású . A vörösvértestek ( RBC) hemoglobint tartalmaznak S ( Hgb S) helyett a normál hemoglobin ( Hgb A). Ezek a sejtek hajlamosak a fejlődési rendellenesség , amikor a fizikai stressz csökkenti az oxigén tartalma a vérben, mint a betegség, megterhelés és a hideggel . Elzáródása a kis hajók a sarló alakú sejtek okoz fájdalmas krízisek , légzési nehézség és károsíthatja a szerveket . Élettani

" A sarlósejtes " kifejezés az érintett jellegzetes alakja vörösvértestek ( RBC) ebben a betegségben. Amikor az oxigén tartalma a vérben alacsony , az alak a VVT változik egy bikonkáv lemezt a sarló (vagy félhold ) alakú . Ezek a VVT rugalmatlanok és túl törékeny ahhoz, hogy áthaladjon erek károsodás nélkül . A halott és a sérült VVT bomlanak le a szervezetben , ez a folyamat néven ismert hemolízis , ami az alacsony RBC számít .
Genetics

sarlósejtes vérszegénység lép fel az emberek akik homozigóták a betegség - azaz , azok öröklik a sarlósejtes gén mindkét szülőtől . Emberek, akik öröklik a gén csak az egyik szülő ( heterozigóta ), azt mondta, hogy a sarlósejtes jelleg . A gén olyan gyakori az emberek az afrikai származású , hogy feltételezik, hogy ez szolgálhat egy függvény , talán elleni védelem malária fertőzés.
Érelzáródásos tünetek

képtelensége sarló alakú VVT át a kis erek elzáródása okoz e hajók . Ezek vazookkluzív események elvesztését eredményezheti a vér áramlását, és maradandó károsodást a szövetekben. Gyermekek sarlósejtes betegség gyakran szenvednek súlyos fájdalom a kéz és a láb . Hosszú csontfájdalom gyakori a sarlósejtes betegeknél minden korosztály számára. Akadályozni, hogy a vese erek csökkenhet vese hatékonyságot. Priapizmus és impotencia gyakori a férfiaknál.
Légúti tünetek

akadályozni, hogy a kis hajók a tüdő vezet az akut mellkasi szindróma , a tünetek hasonlóak bakteriális tüdőgyulladás ( beleértve a láz, mellkasi fájdalom , emelkedett fehérvérsejtszám , valamint a tüdő infiltrátumok látható mellkas röntgen) . Ventilátor támogatás során szükséges ezeket a támadásokat . Az akut mellkasi szindróma gyakran fordul elő , miután a légúti fertőzés.
Kezelés és kórjóslat

Ha valószínű, hogy túlélje a felnőttkorig , sarlósejtes betegeknél már rutinszerűen él a saját ötvenes években. A kezelés tüneti , és magában foglalja az oxigén kezelés légúti válságok , fájdalomcsillapítók fájdalom válságok , és az orális és az intravénás folyadékpótlás. Közös halálokok közé tartozik a tüdőembólia ( vérrög a tüdőben ) , veseelégtelenség és érelzáródás , ami a szívben, az agyban vagy más létfontosságú szervet.
Sarlósejtes jelleg

betegek sarlósejtes jelleg tapasztalat enyhébb sor tünet , mint azok, akik homozigóták a betegség. Lehet, hogy hajlamos rövid epizódok vese vérzés , ami általában megoldja a saját . Van egy nagyobb a kockázata, mint a lakosság hirtelen halál utáni hosszan tartó intenzív edzés .
Testing

vizsgálata sarlósejtes jelleg rendelkezésre áll, és el lehet végezni a potenciális hordozói . Egy vérminta van kitéve csökkentett oxigén - körülmények között. Ennek hatására minden érintett sejtek a sarló . Ha ez a szűrés pozitív, egy sor vérvizsgálatot végeznek, hogy azonosítsuk a Hgb S és az arány a Hgb S Hgb Egy (normál Hgb ) . Azok a sarlósejtes vérszegénység nagyon kevés Hgb A, akiknél a sarlósejtes jelleg több Hgb A mint Hgb S. A legtöbb országban, újszülöttek rutinszerűen ellenőrzik a Hgb S.