Mi az a hemofilla?

A hemofília egy genetikai rendellenesség, amelyben a vér nem alvad megfelelően. Ennek az az oka, hogy a hemofíliában szenvedő betegek vérében hiányzik vagy csökkent bizonyos véralvadási fehérjék szintje. Emiatt sérülés után a szokásosnál hosszabb ideig vérezhetnek, és spontán vérzéses epizódokat tapasztalhatnak.

A hemofíliának két fő típusa van:

* Hemofília A:Ezt a VIII-as alvadási faktor hiánya okozza.

* Hemofília B:Ezt a IX-es alvadási faktor hiánya okozza.

A hemofília egy öröklött betegség, ami azt jelenti, hogy a szülőkről a gyermekekre öröklődik géneken keresztül. A legtöbb esetben a hemofília anyáról fiúra száll. Azonban az is lehetséges, hogy a lányok hordozzák a hemofília gént, és továbbadják gyermekeiknek.

A hemofília tünetei a rendellenesség súlyosságától függően változhatnak. Az enyhe hemofíliában szenvedők csak alkalmanként tapasztalhatnak vérzéses epizódokat, míg a súlyos hemofíliában szenvedők gyakori és súlyos vérzéses epizódokat tapasztalhatnak.

A hemofília tünetei a következők lehetnek:

* Sérülés után hosszú ideig tartó vérzés

* Spontán vérzéses epizódok

* Könnyen zúzódások keletkeznek

* Fájdalmas ízületek

* Duzzadt ízületek

A hemofília kezelése általában magában foglalja a hiányzó alvadási faktor pótlását. Ez történhet vérátömlesztéssel vagy véralvadási faktor koncentrátum infúziójával. Az egyéb kezelések magukban foglalhatják a vérzés megelőzésére szolgáló gyógyszereket és az ízületek erősítését segítő fizikoterápiát.