Hemangioma szindróma

hemangioma szindróma néven is ismert haemangioma trombocitopénia szindróma. Abban a ritka esetben, hogy ez a betegség manifesztálódik , ez a leggyakrabban megtalálható a csecsemők . Ez a betegség magában foglalja a tumorok növekedését a vérerekben ( hemangioma ) , amely ahhoz vezet, hogy csökken a vérlemezkék számának csökkenése ( trombocitopénia) . Hemangioma szindróma egy életveszélyes betegség , és az emberek, akik szenvednek a szélsőséges esetekben is , átlagosan 70 százalék esélye van a túlélésre. Azonosító

1940-ben Dr. Haig Haigouni Kasabach és Dr. Katharine krom Meritt első vizsgált hemangioma szindróma. Nevük is csatlakozik a betegség tiszteletére értékes orvosi leletek, így most is ismert, mint Kasabach - Meritt szindróma ( KMS ) . KMS valójában kombinációja három feltétel : haemangioma , thrombocytopenia , és a fogyasztó coagulopathiát . Mindhárom jelen kell lennie a beteg számára, hogy diagnosztizált KMS .
Hemangioma

Hemangioma jellemzi, daganatok , hogy alakul ki az endothel sejtek, amelyek a sejtek alkotják a bélés erek. Ők képviselik az egyik fajta a sok közül lehetséges vascularis tumorok , és gyakran jóindulatú . Hemangioma gyakran alakul ki csecsemőknél , megnyilvánuló közben a baba az első néhány nap vagy hét , majd fokozatosan csökkenő méretű, mint a gyermek növekszik . A daganatok jelennek meg a felszín közelében a bőr , de ezek is jelen lehetnek belül belső szerveket. Ahelyett, hogy megoldása , ezek vascularis tumorok válhatnak rosszindulatú , és nagyon gyorsan növekszik . Ez a hirtelen megnövekedett mérete befolyásolja a rendszeres vérkeringést , és könnyen vezethet más szövődmények.
Thrombocytopenia

vérlemezkék vagy trombociták olyan vérsejtek , amelyek leginkább felelős a véralvadást . A normális mennyiségű vérlemezkék emberben tól 150.000 450.000 per köbméter milliméter vér . Ha a vérlemezkék száma csökken, ez ​​alatt a normál tartományban , thrombocytopenia állítólag történt. Bár az orvosok azt állítják, hogy ez a feltétel nem feltétlenül , és mindig a közvetlen eredménye a vascularis tumorokat , hemangiomák hogy nőttek elég nagy lehet csapda vérlemezkék , és így csökkenti a ezek a sejtek számát a vérben. A szokásos külső jelei thrombocytopenia a hirtelen megjelenése zúzódások az alkar , orrvérzés és ínyvérzés .
Fogyasztó Coagulopathia

másik neve fogyasztású coagulopathiában a disszeminált intravascularis koaguláció ( DIC) . A vér - alvadási mechanizmusok a keringési rendszer negatívan reagálhat a vascularis tumorok jelenlétét . Ezt a reakciót úgy formájában a kis vérrögök felhalmozódását a vérerekben . Ezek a vérrögök pedig enni a véralvadási fehérjék és a vérlemezkék (innen a név " fogyasztó " ) . A veszteség koagulációs fehérjék és a vérlemezkék , rendellenes vérzés fog bekövetkezni. Ezek a vérrögök is blokkolja a normális véráramlást létfontosságú szervekben és arra késztetik őket , hogy meghibásodhat.
Treatment

Hemangioma szindróma egy ritka betegség, és így nem szabványos iránymutatásokat kezelést még nem dolgozott ki . Különböző megoldások jöhetnek szóba , de mindegyiknek megvan a kockázatokat. Thrombocytopenia és fogyasztó coagulopathiában lehet kezelni a trombocita transzfúziót és használata véralvadásgátló gyógyszert , ill. A veszély, hogy jön a gyakori transzfúziót közé folyadék túlterhelés és a szívelégtelenség . Kezelésére vascularis tumor maga a vérellátás kell zárni . Ezt el lehet érni akár radiológiai módszerekkel vagy kompressziós kötések . Gyógyszerek , hogy lehet használni a kortikoszteroidok, amelyek egyfajta szteroid hormon , és az alfa -interferon, amely fehérjék, amelyek részét képezik az immunrendszert. Bizonyos gyógyszerek használt kemoterápia is használható .