Egészség és a Betegség
A legtöbb Marfan-szindrómás embernek normális az élettartama. A szövődmények kockázata miatt azonban a Marfan-szindrómában szenvedőknek rendszeresen ellenőrizniük kell egy olyan orvost, aki ismeri az állapotot.
A Marfan-szindrómában elhunyt emberek körülbelül 90 százaléka az aorta szövődményei miatt hal meg. A Marf-szindrómában a halálozás egyéb okai közé tartozik a mitrális billentyű prolapsus (MVP) és annak szövődményei (például pangásos szívelégtelenség és stroke); spontán pneumothorax (összeomlott tüdő); és bármilyen sebészeti beavatkozás szövődményei.
Aorta szövődmények
Az aorta szövődményei a következők:
Aorta disszekció vagy aneurizma. A Marfan-szindrómás betegek körülbelül 75 százalékánál aorta disszekció vagy aneurizma alakul ki. Az aorta disszekció során az aortafal egy rétege elszakad, amitől a fal elválik és vérzik. Ha az aorta aneurizma felrobban, az végzetes lehet.
Aorta regurgitáció. Az aorta regurgitációja akkor fordul elő, ha az aortabillentyű nem záródik be teljesen, és a vér visszaszivárog a szívbe.
Akut aorta szindróma. Ez a ritka, de súlyos állapot akkor fordul elő, ha az aorta disszekciója és az aorta regurgitációja is jelen van.
MVP
A mitrális billentyű prolapsus (MVP) akkor fordul elő, ha a mitrális billentyű nem zár be teljesen, és a vér visszaszivárog a szívbe. A Marf-szindrómás emberek körülbelül 50 százalékánál alakul ki MVP. Az MVP pangásos szívelégtelenséghez és stroke-hoz vezethet.
Spontán pneumothorax
A spontán pneumothorax akkor fordul elő, amikor levegő szivárog a tüdő és a mellkas fala közötti térbe, ami a tüdő összeomlását okozza. A Marfan-szindrómás betegek körülbelül 25 százalékánál alakul ki spontán pneumothorax. A spontán pneumothorax súlyos szövődmény lehet, különösen, ha ismétlődően jelentkezik.
A műtét szövődményei
A Marf-szindrómában szenvedőknél megnövekszik a szövődmények kockázata bármilyen sebészeti beavatkozásból, beleértve a szívműtétet is. Ezek a szövődmények a következők lehetnek:
Vérzés
Fertőzés
Vérrögök kialakulása
Szervkárosodás
Halál