Mi az a scleroderma?

A szkleroderma egy krónikus, autoimmun betegség, amely a bőrt, az ereket és a belső szerveket érinti. Jellemzője a bőr keményedése (szklerózis) és megvastagodása a túlzott kollagéntermelés és lerakódás következtében, amely fehérje erőt és szerkezetet biztosít a bőrnek.

A szkleroderma egy szisztémás betegség, ami azt jelenti, hogy a szervezetben több rendszert és szervet érinthet, beleértve a bőrt, az ereket, az ízületeket, az izmokat, az emésztőrendszert, a tüdőt, a szívet és a vesét.

A szkleroderma két fő típusa van:

1. Lokalizált scleroderma:Ez a típus elsősorban a bőrt érinti, és a test egy meghatározott területére korlátozódik. Tovább osztályozható:

- Morphea:Megvastagodott, megkeményedett bőrfoltok jellemzik, amelyek fehérnek, vörösnek vagy lilának tűnhetnek.

- Lineáris szkleroderma:Megvastagodott bőrcsíkot okoz, amely általában egy vonalat követ a testen, gyakran a karokon vagy a lábakon.

- Generalizált morphea:Ritka forma, amelyben a morphea többszörös foltja van a test nagyobb területén.

2. Szisztémás scleroderma:Ez a típus a bőrt és a belső szerveket érinti. Tovább kategorizálva van:

- Korlátozott bőr szisztémás scleroderma:CREST-szindrómaként is ismert, elsősorban a bőrt érinti, valamint a belső szervek, például a nyelőcső, a tüdő és a gyomor-bél traktus korlátozott érintettségét.

- Diffúz bőr szisztémás scleroderma:A bőr széles körben elterjedt megvastagodását és megkeményedését jelenti, valamint jelentős belső szervek érintettségét, különösen a tüdőt, a vesét, a szívet és az emésztőrendszert.

A scleroderma egy összetett és nagyon változatos betegség, amelynek kórokozója és progressziója egyénenként igen eltérő. A scleroderma pontos oka még mindig nem teljesen tisztázott, de úgy gondolják, hogy genetikai tényezők, környezeti kiváltó okok és egy túlzottan aktív immunrendszer, ami túlzott kollagéntermeléshez vezet.