Egészség és a Betegség
része a fehérvérsejtek alkotják az immunrendszert , falósejtek olyan sejtek, amelyek elpusztítják a baktériumokat és az idegen tárgyakat , hogy a véráramba . Amikor ezek a sejtek nem ölni a baktériumok vagy gombák, amelyek a véráramba , ismétlődő fertőzések, tarthat hosszabb ideig okoz . Ezek a fertőzések a kis és nagy staphylococcus fertőzések , hogy vegye át az egész testet , ami nagy kár, hogy kórházi kezelést igényel.
Tünetek
Bőr tályogok és kelések vagy genny , rektális tályogok valamint tüdőgyulladás okozta visszatérő baktériumok. Duzzanatok nyirokcsomók a nyak , valamint a képződött tályogok a nyak körül gyakori. Az ótvar , fertőző bőrfertőzés , ami hólyagok és sebek, hogy viszket , szintén gyakori tünete a CGD . Dr. Lawrence Wolfe azt mondja, hogy ez a betegség általában eléri a halálozási arány a 20-as és 30-as években a beteg években az élet . Osteomyelitis és vérmérgezés is gyakran megtalálható a tüneteket.
Gyógymód
szerint Wolfe több mint kétharmada minden CDG esetek örökölt az X- kapcsolódik hibáktól, és 86 százalékát ezek a betegek a férfi. Antimikrobiális prophylaxism , ami agresszív kezelés a fertőzések, akkor adható, ha a betegség megtalálható korán. A hemopoetikus őssejt , vagy HSCT , kész egy humán leukocita antigén , vagy a HLA . Egy donortól vért azonos típusú, mint a beteg lehet használni, hogy segítsen gyógyítani ezt a betegséget , de a megbetegedési arány a címzett is elég magas ahhoz , hogy ez a kezelés gyakran nem végzik .
Gyógyszerek
Bactrim vagy TMP - SMZ kapnak szájon át , hogy segítse a szervezetnek megszabadulni a bakteriális fertőzések nem emeli száma gombás fertőzések . Ha a szulfonamidok gyógyszerek allergia a címzett , TMP vagy cefalosporin származékok adható naponta. Ketokonazol lehet adni , hogy segítsen leküzdeni a gombás fertőzések, nem ölte meg Bactrim . Annak érdekében, hogy le toxicitási szinteket az előrehaladott esetekben coriconazole pozakonazol és meg kell adni a gombás fertőzések, bár a renális diszfunkció egy mellékhatás. A tüdő és a máj tályogok , posztoperatív antibiotikumot kell adni , hogy segítsen kezelni a műtét debulk a tályogok . Nagy dózisú gamma-interferon segíthet a fertőzések, valamint a IV antimikrobiális terápiák. A legkedveltebb kezelés minden esetben alacsony dózisú kortikoszteroid-kezelést , ami adható , mielőtt biopszia elvégzése miatt a nagy siker arány .
Side Effects
oldala hatások a gyógyszerek adott gyógyítani CGD tartományban a fejfájás és a hányinger , hogy a kettős látás és szédülés. Ezek a mellékhatások eltérnek a gyógyszert, és gyógyszeres betegenként . Nem minden beteg meg hasonló gyógyszert is ugyanerre a sorsra mellékhatásokat, ha egyáltalán . Bizonyos gyógyszerek, orvos kell, hogy figyelemmel kíséri a vér szintek májfunkció és vesefunkció , amennyiben ezek a gyógyszerek vett hosszabb ideig.