* Csökkent szemmozgás
* Látásvesztés
* A retina közepén kialakuló "cseresznyepiros" folt
* Lassú fejlődés
* Csökkent fejnövekedés (mikrokefália)
Késői kezdetű Tay-Sachs-kór általában gyermekkorban jelenik meg, de akár serdülőkorban vagy korai felnőttkorban is megjelenhet. A betegség korai jelei mellett a későn jelentkező Tay-Sachs befolyásolja a motoros készségeket és beszédproblémákhoz vezet.