Hogyan támadja meg a szervezetet a Kawasaki-kór?

A Kawasaki-kór, más néven mucocutan nyirokcsomó-szindróma, egy ritka állapot, amely elsősorban a kisgyermekeket érinti. Gyulladást okoz az erekben az egész szervezetben, ami számos tünethez és lehetséges szövődményhez vezet.

A pontos mechanizmus, amellyel a Kawasaki-betegség megtámadja a szervezetet, nem teljesen ismert, de számos kulcsfontosságú folyamatot azonosítottak:

1. Az immunrendszer szabályozási zavara:Úgy gondolják, hogy a Kawasaki-kórt egy fertőző ágensre adott abnormális immunválasz váltja ki, bár a specifikus kórokozót nem azonosították véglegesen. Az immunrendszer túlzottan reagál, ami kiterjedt gyulladásokhoz és az erek károsodásához vezet.

2. Vasculitis:A Kawasaki-kór jellegzetes jellemzője az erek gyulladása (vaszkulitisz). Ez a gyulladás a kis és közepes méretű artériákat érinti, különösen a szív koszorúereit, amelyek vérrel látják el a szívet. A gyulladás ezeknek az ereknek a gyengülését, tágulását és szűkülését okozhatja, ami különféle tünetekhez és szövődményekhez vezethet.

3. Endotheliális károsodás:Az erek belső bélése, az endotélium, elsősorban a Kawasaki-kórban érintett. A gyulladás károsítja az endothel sejteket, megzavarja normál működésüket, és gyulladásos mediátorok felszabadulásához vezet, amelyek állandósítják a vasculitist.

4. Koszorúér érintettség:A Kawasaki-kór különösen ismert a koszorúerekre gyakorolt ​​lehetséges hatásáról. Ezen artériák gyulladása és károsodása koszorúér-aneurizmák kialakulásához vezethet, amelyek abnormális dudorok az érfalban. Súlyos esetekben ezek az aneurizmák felszakadhatnak, életveszélyes szövődményeket okozva, mint például szívinfarktus (szívroham) vagy hirtelen szívhalál.

5. Multiszisztémás gyulladás:Az érrendszeri érintettség mellett a Kawasaki-kór a test más részeit is érinti, és különféle tünetekhez vezet. Ez magában foglalja a lázat, a kiütést, a nyirokcsomók duzzadását (különösen a nyakban), a kötőhártya-gyulladást (a szem gyulladását), a száj és a nyelv gyulladását (epernyelv), valamint a bőr hámlást (hámlást), jellemzően az ujjbegyektől és lábujjak.

6. Citokinvihar:A Kawasaki-betegség citokinviharral jár, ami a gyulladásos citokinek és más jelzőmolekulák túlzott és ellenőrizetlen felszabadulására utal. Ez a citokinvihar hozzájárul a széles körben elterjedt gyulladáshoz, lázhoz és egyéb szisztémás tünetekhez.

A korai diagnózis és az azonnali kezelés nagy dózisú intravénás immunglobulinnal (IVIg) és más gyógyszerekkel jelentősen csökkentheti a szövődmények, például a koszorúér-rendellenességek kockázatát a Kawasaki-kórban.