* Genetika: Néhány embernél nagyobb valószínűséggel alakul ki PAH, ha a családban előfordult már ilyen állapot.
* Másodegészségügyi állapotok: Számos egészségügyi állapot növelheti a PAH kockázatát, beleértve a kötőszöveti betegségeket, például a szklerodermát és a lupust; veleszületett szívhibák; májbetegség; és bizonyos tüdőbetegségek, mint például a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) és az intersticiális tüdőbetegség.
* Bizonyos gyógyszerek használata: Egyes gyógyszerek, például az étvágycsökkentők és bizonyos kemoterápiás gyógyszerek PAH-t okozhatnak.
* A vérrögök története: Azoknál, akiknek korábban volt vérrögük, nagyobb valószínűséggel alakul ki PAH.
* Megnövelt életkor: A PAH gyakoribb az idősebb felnőtteknél.
A legtöbb esetben a PAH idiopátiásnak minősül , ami azt jelenti, hogy a pontos ok ismeretlen. Bizonyos esetekben azonban a PAH másodlagos más alapbetegségre vagy gyógyszerekre.