A BSE-t először az Egyesült Királyságban azonosították 1986-ban, és gyorsan elterjedt a világ más országaiban is. A szigorú ellenőrzési intézkedéseknek és a jobb gazdálkodási gyakorlatnak köszönhetően azonban a BSE-esetek száma jelentősen csökkent az elmúlt években.
Emberben a BSE hasonló betegséget okozhat, amelyet a Creutzfeldt-Jakob-kór variánsának (vCJD) neveznek. A vCJD szintén halálos, és körülbelül 100%-os a halálozási aránya. A vCJD azonban nagyon ritka, és a becslések szerint csak körülbelül 200 eset fordult elő világszerte.