1. Szarvasmarháknál:Az érintett szarvasmarhák mortalitási aránya jellemzően magas. Ha egy állat a BSE klinikai tüneteit mutatja, a betegség mindig végzetes, és az állat általában néhány héten vagy hónapon belül elpusztul.
2. Embereknél:A Creutzfeldt-Jakob-kór változata (vCJD) a BSE emberi formája. A vCJD halálozási aránya is nagyon magas. A legtöbb ember, akinél vCJD alakul ki, végül belehal a betegségbe, és a tünetek megjelenése utáni átlagos túlélési idő körülbelül 13 hónap.
Fontos megjegyezni, hogy a BSE és a vCJD rendkívül ritka betegségek. Számos országban szigorú intézkedéseket vezettek be a BSE szarvasmarhákról emberre való átterjedésének megakadályozására, például betiltották az állati eredetű fehérjék takarmányozását, valamint szigorú felügyeleti és vizsgálati programokat vezettek be. Ennek eredményeként az elmúlt években jelentősen csökkent e betegségek előfordulása.
Érdemes megemlíteni, hogy a BSE-nek különböző törzsei léteznek, és a betegség egyes atipikus formái eltérő tulajdonságokkal rendelkezhetnek, ami potenciálisan befolyásolja a halálozási arányt. Mindazonáltal a szarvasmarhák klasszikus BSE-je és az emberekben a vCJD általános mortalitási aránya továbbra is magas.