Mi az a Pemphigus? Mi okozza?

Pemphigus egy ritka autoimmun bőrbetegség, amely a bőr és a nyálkahártyák felhólyagosodását okozza. Olyan antitestek okozzák, amelyek megtámadják a dezmoglein fehérjéket, amelyek felelősek a bőrsejtek összetartásáért. Ez hólyagok kialakulásához vezet, amelyek felszakadhatnak és nyers, fájdalmas sebeket hagyhatnak maguk után.

A pemphigusnak két fő típusa van:

Pemphigus vulgaris: Ez a pemphigus leggyakoribb típusa, amely a száj, az orr, a torok és a nemi szervek bőrét és nyálkahártyáját érinti.

Pemphigus foliaceus: Ez a fajta pemphigus csak a bőrt érinti, és általában nem érinti a nyálkahártyát.

Kockázati tényezők:

- Életkor:A pemphigus gyakrabban fordul elő 40 év felettieknél.

- Nem:A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki pemphigus, mint a férfiaknál.

- Családi anamnézis:Azoknál, akiknek a családjában előfordult pemphigus, nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség.

- Bizonyos egészségügyi állapotok:Bizonyos betegségekben, például lupuszban, reumás ízületi gyulladásban és cukorbetegségben szenvedőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki pemphigus.

- Gyógyszerek:Egyes gyógyszerek, mint például a penicillamin és a captopril pemfiguszt okozhatnak.

Tünetek

A pemphigus tünetei a következők:

Hólyagok: Ezek a pemphigus jellemzői, és a test bármely részén előfordulhatnak. Általában kerekek vagy oválisak, és tiszta folyadékkal vannak feltöltve. A hólyagok felszakadhatnak, és nyers, fájdalmas sebeket hagyhatnak maguk után.

Viszketés: A hólyagok körüli bőr viszkethet.

Fájdalom: A hólyagok fájdalmat okozhatnak, különösen akkor, ha felszakadnak.

Láz: Az alacsony fokú láz gyakori a pemphigusban szenvedő betegeknél.

Hidegrázás: Néhány pemphigusban szenvedő ember hidegrázást is tapasztal.

Gyengeség: A fáradtság és gyengeség gyakori a pemphigusban szenvedő betegeknél.

Súlycsökkenés: A pemphigusban szenvedő emberek alultápláltság vagy kiszáradás miatt fogyhatnak.

Diagnosztika

A pemphigust a hólyagok megjelenése, a bőr biopsziája és a vérvizsgálatok alapján diagnosztizálják.

Kezelés

A pemphigus nem gyógyítható, de a kezelés segíthet a tünetek ellenőrzésében és a szövődmények megelőzésében. A kezelési lehetőségek a következők:

Orális gyógyszerek: Az orális gyógyszerek, például a prednizon és más kortikoszteroidok segíthetnek csökkenteni a gyulladást és a hólyagok képződését.

Immunszuppresszív szerek: Az immunszuppresszív gyógyszerek, például az azatioprin és a metotrexát segíthetnek csökkenteni a bőrt megtámadó antitestek termelését.

Biológiai ágensek: Biológiai szereket, például rituximabot és infliximabot használnak pemphigus kezelésére olyan embereknél, akik nem reagálnak más gyógyszerekre.

Egyéb kezelések: A pemphigus kezelésére alkalmazható egyéb kezelések közé tartoznak a helyi kortikoszteroidok, az antibiotikumok és a sebkezelés.