Glükóz tárolási betegség

Glucose tárolási betegség , más néven a glikogén tárolási betegség , tartozik a kategóriába a anyagcserezavar szerint a Szövetség a glikogén tárolási betegség . Ezért a glükóz tárolási betegség megnehezíti a szervezet lebontani az élelmiszer-és átalakítani, hogy az energia . Amikor glükóz van tárolva , ez átváltva glikogén a szervezetben. A glikogén tárolási betegségek kifejezetten megnehezíti a szervezet tárolja és használja a glikogén . Sok különböző típusú glikogén tárolási betegség . I. típusú Glyocgen tárolási betegség

Huszonöt százaléka glikogén tárolási betegség esetek Európában és az Egyesült Államokban I. típusú glikogén tárolási betegség . Minden 100.000 szülés , körülbelül egy gyermek diagnosztizáltak I. típusú glikogén tárolási betegség . Tünetei a betegség közé tartozik az alacsony vércukorszint , vagy hipoglikémia és a megnagyobbodott máj . Az I-es típusú betegség glikogén -tárolás , az enzim , ami szükséges , hogy lebontják a glükóz a májban ténylegesen hiányzik. Emberek ez a feltétel egy nehéz időmérő a vércukorszintet magasan szerint a Szövetség a glikogén tárolási betegség .
Type II glikogéntárolási betegség

Type II glikogéntárolási betegség , más néven Acid maltáz hiány vagy Pompe betegség , autoszomális recesszív genetikai betegség, ami a maltáz enzim nem működik megfelelően. Lizoszómákba organellumok sejtekben vannak , amelyek segítenek lebontani glükóz segítségével maltáz . A probléma a II-es típusú , hogy a GSD lizoszómákba nem törik le glikogén glükóz , mert a hiánya maltáz a sejtben. GSD- II típusú lehet kezelni enzimpótló terápia, amely segít maltáz helyettesíti a szervezetben. Az egyik első tünetek a betegség hiánya, izomerő szerint a Szövetség a glikogén tárolási betegség .
Type III glikogéntárolási betegség

Type III glikogéntárolási betegség miatt következett be a tevékenység , a glikogén debrancher enzim ( GDE ) szerint a Szövetség a glikogén tárolási betegség . A glikogén debrancher enzimek segítenek szünet glikogén le a glükóz . Ennek hiányában az enzim eredményez hipoglikémia vagy alacsony vércukorszint . Az ebben a betegségben , a glikogén csak részben lebontott amelynek következtében glikogén tárolását a szervek, a test , hanem a májban .
Type IV glikogéntárolási betegség

Type IV glikogéntárolási betegség az egyik legsúlyosabb formája a GSD . Írja IV GSD eredményeket glikogén formálódik , amely rendkívül hosszú külső ágak hiánya miatt egy elágazó enzim . Ennek eredményeként , a glikogén nem tárolja a szervek, a test , mint sok. Azonban , hogy a tárolt glikogén ténylegesen megtámadta a szervezet immunrendszere együtt a szövetek , hogy a glikogén tárolják be Ez eredményezi hegképződés cirrhosis vagy a máj , valamint más szervek és az izmok szerint a Szövetség a glikogén tárolás kór. IV-es típusú glikogéntárolási betegség néha kezelni a májátültetés.
Type V glikogéntárolási betegség

szerint a Szövetség a glikogén tárolási betegség , V. típusú glikogéntárolási betegség akkor jelentkezik, amikor a foszforiláz enzim nincs jelen . Anélkül, hogy ez az enzim , a glikogén tárolt harántcsíkolt izmok nem lehet formájában szabadul fel a glükóz , hogy az energia . Emberek Type V glikogéntárolási betegség van egy rendkívül nehéz időszakban részt vesz a fizikai tevékenység , különösen az anaerob tevékenység .