Szürke thrombocyta -szindróma

Grey Thrombocyta szindróma ( GPS) egy ritka , örökletes vérlemezke rendellenesség neve a szürkés megjelenését az érintett személy vérlemezkék nézve a mikroszkóp alatt. Szürke Vérlemezke szindróma jellemzi a hiányosság az alfa- granulátum a vérlemezkék , növelve a vérzési rendellenességek kockázatát . Genetika

GPS öröklődik az egyik szülő, akinek egy rendellenesség az egyik az első 22 nem nemi kromoszómák . Ez az átviteli mód hívják autoszomális öröklődés .
Pathology

alapvető probléma tekintetében GPS a képtelen a szervezet megakaryocyták megfelelő csomagolásához fehérjét a vérlemezkék , ami csillapíthatatlan vérzés helyén sebek . A fehérjék , hogy meg kell osztani a vérlemezkék ehelyett szét a csontvelőben , esetleg okozva mielofibrózis .
Tünetek

gyakori tünetei közé tartozik a GPS könnyen véraláfutás , orrvérzés , menorrhagia , elhúzódó vérzés és a családban előforduló vérzés .
Management

ügyvezető GPS magában felkészülés vérzés és külön figyelembe kell venni az orvos , amikor sebészeti beavatkozásra van szükség . Nem tanácsos alávetni plazma transzfúzió , ha van GPS .
Prognózis

GPS nem egy életveszélyes állapot , ha minden vérzés tartják ellenőrzés alatt . Voltak sem jelentettek a halálos vérzés .