A tüdőfibrózist számos tényező okozhatja, beleértve bizonyos toxinoknak vagy szennyező anyagoknak való kitettséget, autoimmun betegségeket, bizonyos gyógyszereket és bizonyos egészségügyi állapotokat. Gyakrabban fordul elő 50 év felettieknél és dohányzóknál.
A tüdőfibrózis nem gyógyítható, de vannak olyan kezelések, amelyek segíthetnek lassítani a betegség progresszióját és enyhíteni a tüneteket. A kezelések közé tartozik a gyógyszeres kezelés, az oxigénterápia és a tüdő rehabilitációja. Egyes esetekben tüdőátültetésre lehet szükség.