A karbamidciklus a májsejtekben zajlik, különösen a mitokondriumokban. A ciklus a karbamoil-foszfát ammóniából és bikarbonátból történő képződésével kezdődik. Ezt a reakciót a karbamoil-foszfát szintetáz I (CPS I) enzim katalizálja. A karbamoil-foszfát ezután az ornitinnel reagálva citrullint képez, amelyet az ornitin-transzkarbamoiláz (OTC) enzim katalizál.
A citrullin a mitokondriumokból a citoplazmába szállítódik, ahol az aszpartáttal reagálva arginino-szukcinátot képez. Ezt a reakciót az arginino-szukcinát szintetáz (ASS) enzim katalizálja. Az arginino-szukcinátot ezután az arginin-szukcinát liáz (ASL) enzim hasítja argininné és fumaráttá.
Az arginin visszakerül a mitokondriumokba, ahol vízzel reagálva karbamidot és ornitint képez. Ezt a reakciót az argináz enzim katalizálja. Az ornitin ezután visszakerül a karbamid ciklusba.
A karbamidciklus egy folyamatos folyamat, amelynek eredményeként az ammónia karbamiddá alakul. A karbamid a vérrel a vesékbe kerül, ahol a vizelettel ürül ki.