A jóindulatú mikrokefália oka nem ismert, de feltételezik, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza. A jóindulatú mikrokefália egyes esetei genetikai szindrómákkal, például Down-szindrómával és cri du chat szindrómával járnak. Más eseteket környezeti tényezők okoznak, mint például a születés előtti alkoholfogyasztás vagy az anyai fertőzés a terhesség alatt.
A jóindulatú mikrokefáliát általában születéskor vagy röviddel azután diagnosztizálják. A diagnózis a baba fejének kerületén és egyéb egészségügyi problémák hiányán alapul. További vizsgálatok, például genetikai vizsgálatok javasolhatók a mikrokefália egyéb okainak kizárására.
A jóindulatú mikrokefália kezelésére nincs specifikus kezelés. A kezelés a gyermek fejlődésének támogatására és a szövődmények megfigyelésére összpontosít. A korai intervenciós szolgáltatások, mint például a fizikoterápia, a foglalkozási terápia és a logopédia, segíthetik a jóindulatú mikrokefáliában szenvedő gyermekeket abban, hogy teljes potenciáljukat elérjék.