A Huntington-kór prevalenciája világszerte változó, de a becslések szerint az Egyesült Államokban és Európában 10 000 emberből körülbelül 1-et érint. Ez azt jelenti, hogy az Egyesült Államokban körülbelül 30 000 Huntington-kórban szenvedő ember él, világszerte pedig körülbelül 150 000 ember.
A Huntington-kór bizonyos populációkban, például az európai származásúakban gyakoribb. Bizonyos földrajzi régiókban is gyakoribb, például a venezuelai Maracaibo-tó régióban és a kanadai Québec Saguenay-Lac-Saint-Jean régiójában.