Normál körülmények között , majdnem egy liter epe utazik a májból a belekbe naponta . Primer biliáris cirrózis megöli a kis csatornák belül a májban , hogy lassítja, és néha blokkolja a rendszeres áramlását az epe .
A pontos oka a primer biliaris cirrhosis nem ismert. A Mayo Klinika szerint egyes szakértők úgy vélik, primer biliaris cirrhosis egy autoimmun betegség , amelyben a szervezet ellen fordul, a saját sejteket.
Kockázati tényezők
A nők sokkal nagyobb valószínűséggel szenvednek primer biliaris cirrhosis . Tény, hogy a Mayo Clinic azt mondja, több mint 90 százaléka az emberek a betegség nő. Az emberek többsége diagnosztizált primer biliáris cirrhosis év közötti 35 és 60. . Úgy gondolják, hogy mind a genetikai és a környezeti tényezők is hozzájárulnak a betegség .
Tünetek
Míg néhány beteg nem veszi észre tüneteket évvel a kezdeti diagnózis a primer biliaris cirrhosis , mások is szenvednek a fáradtság , viszketés , szemszárazság és a szájszárazság . Mivel a megsemmisítése epevezeték és a máj sejtek romlik , más tünetek között előfordulhat sárgaság (a sárgás a bőr és a szemfehérje ), vagy hiperpigmentáció (a sötétebb a bőr) . Egyes nők primer biliaris cirrhosis jelentés gyakori húgyúti fertőzések .
Diagnózis
Vannak különféle vizsgálati módszer áll rendelkezésre , hogy segítse a diagnózis primer biliaris cirrhosis . Májfunkciós vizsgálatokat vizsgálni a vérmintát , hogy ellenőrizze az enzimek szintjét , amely felfedi májműködési zavar általában és epeúti sérülés külön. Májbiopszia közben egy kis minta májszövet eltávolítjuk, és mikroszkóp alatt vizsgáltuk , hogy a betegség diagnosztizálására . Ha a biopszia pozitív, azt is meg kell határoznia , hogy milyen messze a betegség fejlődött ( staging ) .
Treatment
A kezelés elsődleges biliaris cirrhosis középpontjában lassul a haladás a betegség , szövődmények elkerülésére és minimalizálja a tüneteket. Urzodezoxikólsav ( UDCA ) lehet annak, hogy befolyásolják a szervezet epesavak és csökkenti a gyulladást. Ha kezdődött a korai szakaszában a betegség , UDCA meghosszabbíthatja életét. Ez azonban nem tekinthető hatékony Súlyos májkárosodás .
Prognózis
prognózisa primer biliaris cirrhosis nehéz megjósolni . A National Institute of Health azt mondja, hogy a legtöbb esetben a betegek szükség van egy májátültetés után körülbelül hét éve .
NIH szerint a májátültetés az egyetlen rendelkezésre álló kezelés , amely hatékonyan gyógyítja a primer biliáris cirrhosis . Az újabb gyógyszerek az immunrendszer elnyomására segítettek javítani transzplantáció túlélési aránya. Azonban lehetséges, hogy a betegség visszatérhet az új májat .