Abnormális immunválasz :A GPA-ban az immunrendszer túlzott aktiválódása és szabályozási zavara lép fel, ami autoantitestek, különösen antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA), különösen a proteináz 3 (PR3) elleni c-ANCA termeléséhez vezet. Ezek az autoantitestek megcélozzák és károsítják a kis ereket, különösen a tüdőben és a vesében, gyulladást és szövetkárosodást okozva.
ANCA által közvetített vasculitis :Az ANCA kölcsönhatása célantigénjeikkel, mint például a PR3, aktiválja a neutrofileket és gyulladást indukál az érfalakon belül. Ez vasculitishez vezet, amelyet a kis erek pusztulása és gyulladása jellemez, ami különböző szervek szövetkárosodásához vezet.
Immunkomplex lerakódás :Az ANCA és az ANCA-t és PR3-at tartalmazó immunkomplexek lerakódhatnak az érintett szövetekben, különösen a vesékben és a tüdőben. Ez a lerakódás aktiválja a komplementrendszert, az immunválasz egy részét, amely általában segít a fertőzések megszüntetésében, de ebben az esetben hozzájárul a szövetkárosodáshoz és a gyulladáshoz.
Granuloma képződés :A granulómák olyan immunsejtek gyűjteményei, beleértve a makrofágokat és limfocitákat, amelyek idegen anyagokra vagy krónikus gyulladásra válaszul képződnek. Granulomatosisban granulomák alakulhatnak ki különböző szervekben, például a tüdőben, a vesében és a felső légutakban. Ezek a granulomák szövetkárosodást okozhatnak, és hozzájárulhatnak a betegség tüneteihez.
Károsodott sebgyógyulás :A granulomatózis okozta túlzott gyulladás és szövetkárosodás ronthatja a normál sebgyógyulási folyamatokat. Ez olyan szövődményekhez vezethet, mint a krónikus fekélyek, fertőzések és a műtéti sebek késleltetett gyógyulása.
Összességében a granulomatózis befolyásolja az immunrendszert azáltal, hogy szabályozatlan immunválaszokat, ANCA-közvetített vasculitist, immunkomplex lerakódást, granuloma képződést és károsodott sebgyógyulást okoz, ami különböző szervek és szövetek károsodását eredményezi. Ezen immunológiai mechanizmusok megértése elengedhetetlen a hatékony kezelések kidolgozásához és a betegség kezeléséhez.