- Ez a régió a máj felszínén található, ahol az erek, az epeutak és az idegek belépnek és kilépnek a szervből.
- Az ezeket a struktúrákat körülvevő fibrotikus elváltozások, a portális triádok károsíthatják normál működésüket, és különböző májproblémákhoz vezethetnek.
A perihiláris fibrózis okai a következők lehetnek:
1. Krónikus gyulladás :A hosszan tartó májgyulladás, például krónikus hepatitis B vagy C fertőzés vagy autoimmun hepatitis esetén perihiláris fibrózishoz vezethet.
2. Epeúti betegségek :Az epevezetékeket érintő állapotok, mint például az elsődleges biliaris cholangitis (PBC) vagy a szklerotizáló cholangitis progresszív perihiláris fibrózist okozhatnak.
3. Kábítószer okozta májkárosodás :Bizonyos gyógyszerek, beleértve egyes antibiotikumokat és kemoterápiás gyógyszereket, károsíthatják a májat, és perihiláris fibrózis kialakulásához vezethetnek.
4. Alkoholhoz kapcsolódó májbetegség :A túlzott alkoholfogyasztás idővel alkoholos májbetegséget okozhat, amelyet gyulladás, zsíros beszűrődés és potenciálisan perihiláris fibrózis jellemez.
5. Metabolikus zavarok :Az olyan anyagcsere-állapotok, mint a hemochromatosis (vas-túlterhelés) és a Wilson-kór (rézfelhalmozódás) fibrózist okozhatnak a perihiláris régióban.
A perihilar fibrózis számos szövődményhez vezethet:
1. Portális hipertónia :A máj csípőjében lévő fibrózis akadályozhatja a vér áramlását a portális vénán keresztül, ami növeli a nyomást a portális rendszerben (portális hipertónia).
2. Ascites :A megnövekedett portális nyomás folyadék felhalmozódásához vezethet a peritoneális üregben, amit ascitesnek neveznek.
3. Variceális vérzés :A portális hipertónia kollaterális erek (varixok) kialakulását okozhatja, különösen a nyelőcsőben és a gyomorban. Ezek a varixok felszakadhatnak és erősen vérezhetnek.
4. Hepatikus encephalopathia :Súlyos májkárosodás, beleértve a kiterjedt fibrózist is, károsíthatja a máj káros anyagok méregtelenítési funkcióját. Ez toxinok felhalmozódásához vezethet a véráramban, és befolyásolhatja az agyműködést, hepatikus encephalopathiát okozva.
5. Májelégtelenség :Az előrehaladott fibrózis végül cirrózissá és májelégtelenséggé alakulhat, ami életveszélyes állapot.