Melyik a leglassabb és legfájdalmasabb, rendkívül halálos betegség?

A prionbetegségek, más néven fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (TSE) a progresszív neurodegeneratív rendellenességek csoportja, amelyek embereket és állatokat érintenek. Ezeket a kóros prionok felhalmozódása okozza, amelyek fertőző fehérjék, amelyek a normál fehérjék hibás feltekeredését okozhatják, és károsakká válhatnak. A prionbetegségeket hosszú lappangási idő jellemzi, amelyet gyorsan progresszív demencia és különféle neurológiai tünetek követnek.

Az emberek leggyakoribb prionbetegsége a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD). A CJD egy gyorsan progresszív demencia, amely általában néhány hónapon belül halálhoz vezet. Egyéb prionbetegségek közé tartozik a kuru, a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-szindróma és a fatális családi álmatlanság.

A prionbetegségek rendkívül ritkák, évente körülbelül 1 eset/millió ember. Ezek azonban mindig végzetesek, és nincs ismert gyógymód vagy hatékony kezelés.

A prionbetegségek lassú és fájdalmas jellege annak a ténynek köszönhető, hogy a prionok ellenállnak a hőnek, a sugárzásnak és a legtöbb vegyszernek. Emiatt nagyon nehéz elpusztítani őket, és sok évig fertőzőképesek maradhatnak a környezetben.

A prionbetegségek szintén komoly közegészségügyi problémát jelentenek, mivel fertőzött szövetekkel vagy folyadékokkal való érintkezés útján terjedhetnek. Ez történhet vérátömlesztéssel, szervátültetéssel vagy szennyezett sebészeti eszközök használatával.

A prionbetegségekre nincsenek specifikus tesztek, a diagnózis gyakran a beteg tünetein és számos orvosi vizsgálaton alapul.

A prionbetegségekre nincs gyógymód vagy hatékony kezelés. A kezelés a tünetek enyhítésére és a támogató ellátásra összpontosít.