Mik azok a Giant vérlemezkék ?

Vérlemezkék , amelyek a szokásosnál nagyobb , akár 10 százalékkal nagyobb , mint a normál , tartják óriás vagy összenyomva vérlemezkék . Normál méretű vérlemezkék tartomány 1,5-3,0 mikrométer vagy jim átmérőjű és óriás vérlemezkék , nagyobb, akkor 7 um , tartomány 10-20 jim átmérőjű. Óriás vérlemezke -szindróma is előfordul a Bernard- Soulier szindróma , egy ritka genetikai rendellenesség talált vérlemezkék ilyen betegeknél . Ezek a vérlemezkék rendellenes zavarják az alvadási folyamatot , ami a vérzési rendellenességek és hosszan tartó vérzés epizódok. Bernard- Soulier szindróma

Bernard -Soulier szindróma , vagy a B - SS , általában akkor fordul elő a csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban . A ritka , genetikai vérzési rendellenesség okozta szokatlan formájú vagy óriás vérlemezkék , a szindróma megakadályozza alvadási a vérlemezkék nem képesek betartani a sérült érfalakat , fontos szempont az alkotó egy vérrög a seb helyén . Ez a rendellenesség eredményez túlzott vérzés .
Tünetek

szindróma általában kezdődik csecsemőkorban vagy kora gyermekkorban okoz orrvérzés, ínyvérzés, és bizonyos esetekben , zúzódások. Problémák fordulhatnak elő később foglalják magukban az menstruáció , műtét, gyomorfekély és a trauma. A szindróma általában gyanúja már , mint a gyermekek és a szindróma problémái vannak elhúzódó vérzés .
Okoz

a gén, amely hordozza a szindróma öröklődik , és továbbítja a " autoszomális recesszív minta, " ami azt jelenti, hogy ritka és szükség mindkét szülő hozzájárulása a gén a gyermek . Szerint egy cikket David Perlstein , MD , a szindróma úgy vélik, hogy történt kevesebb, mint egy 1 millió főt , és annak köszönhető, hogy a hiba a trombocita glikoprotein .
Diagnózis

diagnózisa B- SS általában akkor fordul elő , ha a beteg arra törekszik, kezelését a vérzés . Csecsemő fiúk túlzott vérzés után körülmetélés , vagy idősebb gyermekek tapasztalt elhúzódó vérzés elvesztése után a fogak leggyakrabban várható , amelynek óriás vérlemezkék szindróma vagy a B- SS . A speciális laboratóriumi vizsgálat megerősíti a betegség jelenlétét .
Treatment

Nincs gyógymód óriás vérlemezkék szindróma vagy a B- SS , de a vizsgálatok folyamatban vannak . Ezen túlmenően, nincsenek specifikus kezeléseket a betegség. Diagnosztizált betegek, B -SS kell kerülni az aszpirin , ibuprofen, naproxen vagy olyan gyógyszert , amely zavarja a vérrög képződést. Ha a beteg a súlyos vérzés , vérátömlesztés van szükség. Az orvosok azt javasolják diagnosztizált beteg kerülje sport. Mivel a vérszegénység aggodalomra ad okot azok számára, akik a B -SS , a napi vas kiegészítés ajánlott is.